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门静脉高压症Portal Hypertension 九院临床医学院外科学教研室 张伟; 门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态，临床上表现为脾肿大、脾功能亢进；食道下段、胃底静脉曲张，呕血、黑便和腹水等症状。;一、门静脉系统解剖概要二、病因和发病机理三、病理生理四、临床表现五、诊断和鉴别诊断六、治疗;一、门静脉系统解剖概要 Anatomy of portal vein system 1.? 脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。2.?门静脉系统位于两个毛细血管网之间。3. 门静脉内无静脉瓣，血 液可发生逆流。4. 门静脉系与腔静脉系之 间存在有四个交通支。;1.胃冠状静脉、胃短静脉→ 胃底、食道下段交通支→ 奇静脉、半奇静脉 → 上腔静脉 ;2.肠系膜下静脉、直肠上静脉→ 直肠下端肛管交通支 →直肠下静脉 肛管静脉→下腔静脉 ;3.脐旁静脉→ 前腹壁交通支 →腹上深静脉→上腔静脉、 腹下深静脉→下腔静脉 ;4.肠系膜上、下静脉分支→ 腹膜后交通支→ 下腔静脉 ;二、病因和发病机理  Etiology   门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为：肝前型、肝后型、肝内型。; 1. 肝前型：门静脉主干先天性畸形 （闭塞、狭窄等）、血栓形成 （腹腔内化脓性感染、外伤） 等所致门静脉高压症。;2. 肝后型：肝静脉以及肝段下腔静 脉先天性畸形、血栓形成或外 伤所引起的门静脉高压症，称 Budd-Chiari综合症。 ;3. 肝内型：约占95%，按病理形态分 为窦前阻塞和窦后阻塞。;（1）窦前阻塞： 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。;;（2）窦后阻塞： 常见病因为肝炎后肝硬变 · 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生， 压迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高； · 肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静 脉分支间交通支开放，肝动脉血直 接注入门静脉内，门脉压力更加增加； · 肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增 高，也增加门静脉压力。 ;;;三、病理生理  Pathophysiology   正常门静脉压力为13-24cmH2O，门静脉高压时可升至30-50cmH2O。; 1. 充血性脾肿大、脾功能亢进：2. 交通支扩张：3. 腹水： ;1.充血性脾肿大、脾功能亢进： ;2.交通支扩张： (1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血 (2)直肠下端肛管交通支：痔 (3)前腹壁交通支：腹壁静脉曲张 (4)腹膜后交通支：扩张、充血;;;;;;3.腹水：  (1)肝功能减退，白蛋白合成障碍，血 浆胶体渗透压降低； (2)门静脉压力增高，毛细血管滤过压 增加； (3)肝内淋巴回流受阻，淋巴液自肝表 面漏入腹腔； (4)肝功能受损，醛固酮及抗利尿激素 灭活障碍，水钠潴留。 ;四、临床表现  Clinical presentation 1.?脾肿大、脾功能亢进： 2.?呕血、黑便： 3.?腹水：;;;;;五、诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential diagnosis   1.?病史：肝炎或血吸虫病史 2.临床表现：脾肿大、呕血、黑便、 腹水 3.辅助检查：;(1)血常规：白细胞、血小板减少(2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例 倒置(3)食道钡餐：曲张静脉呈虫蚀、蚯吲或串 珠样改变(4)食道内窥镜：曲张静脉呈白色、粉红或 樱桃红色改变(5)B超：肝硬化、脾肿大、腹水;;;; 鉴别诊断:1.?胃、十二指肠球部溃疡出血：2.?出血性胃炎：3.?胃癌出血：4.?胆道出血：;六、治疗 Treatment  外科治疗门静脉高压症目的：