环绕腔静脉输尿管.PDF

【疾病名】下腔静脉后输尿管 【英文名】retrocaval ureter 【缩写】 【别名】环绕腔静脉输尿管；腔静脉后输尿管；输尿管前下腔静脉 【ICD 号】Q62.8 【概述】 下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管，是下腔静脉发育反常的一种先 天性畸形。 【流行病学】 1893年 Hochstetler首先于尸检中发现本症的尸检发生率为 1500∶1。临 床资料显示，男性发病率较女性多 2.8倍，可发生于任何年龄，但多在 30～40 岁之间。 【病因】 在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉 3 对静脉的分支互相吻合在两侧 形成静脉环。胚胎 12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾 环，输尿管从中经过；当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承 担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果 后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输 尿管位置为下腔静脉的后方；如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背 侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。 【发病机制】 本病实际畸形主要是下腔静脉发育异常，而不是输尿管发育异常(图1)。 典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线，再从内向外沿正常路径 至膀胱。肾盂及上段输尿管扩张，但一般没有梗阻。Bateson等(1969)将该下 腔静脉后输尿管分为 2 种临床类型：Ⅰ型，有肾积水及梗阻，梗阻近端输尿管 呈鱼钩样，较常见，如图 2 所示；Ⅱ型，没有肾积水或仅有轻度肾积水，此型 输尿管在更高位置走向腔静脉之后，肾盂及输尿管几乎呈水平位，无扭曲，如 有梗阻是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致。Ⅰ型梗阻部位在 髂腰肌缘，该点是输尿管先向头侧，再走向腔静脉后。 【临床表现】 本病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不 畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛；血尿是常见症状之一，一部分病人 伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成 年后才出现症状。 【并发症】 有些病例合并马蹄肾，左 肾畸形如肾未发育、肾积水、旋转不全及发育不 全 。 【实验室检查】 目前暂无相关资料。 【其他辅助检查】 诊断主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向 正中线越过第 3、4腰椎而形成镰刀状或 “S”形畸形。在受压的近侧段输尿管 呈现扩张 肾盂积水。Randell 指出，在X 射线斜位摄片上，正常输尿管与腰 椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍 未能获得明确结论者，可采用 Presman及 Firfer 提出 的检查法，即先作右侧输 尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透 X 射线的导管至下腔静脉内，然 后拍摄 X 射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。超声、CT 及 MRI 对诊 断血管畸形有价值 。 【诊断】 本病临床表现多不典型，约 25% 的病例无显著症状或仅有轻度 可忍受的 腰痛。明确诊断需依靠静脉尿路造影 输尿管逆行造影。 【鉴别诊断】 1.肾脏肿瘤 大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推 向中线移位时，应与下腔静脉 后输尿管相鉴别 。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当肿瘤体积大到足以将输尿管 向内侧推移时，应能在腹部触及肿块 ；B超及 CT 检查能明确肿块与肾脏 的关系 大小；尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失。 2.右输尿管结石 右侧输尿管结石可引起右肾积水，但多有阵发性右肾绞 痛伴血尿。尿路造影可发现输尿管内结石影，并且结石以上输尿管 肾盂扩张 积水。 3.右输尿管狭窄 可引起 肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄 的原因， 尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张 肾积水。 4.原发性巨输尿管