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KD心血管损害的诊断及治疗 江苏大学医学院 周光中 导师 杜荣增 川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理规范管理非常重要。为了规范川崎病冠状动脉临床诊断和处理流程，从 2010 年以来，中华医学会、儿科分会、心血管学组、免疫学组以及中华儿童编辑委员会的相关专家经过多次讨论，参考了国外川崎病冠状的诊断和治疗和长期管理指南，结合了最新的研究进展以及国内的实际情况提出“川崎病冠状动脉病变的临床处理” 建议。 川崎病冠状动脉病变的定义 川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。 川崎病的主要病理改变是一种不正常的免疫反应性血管炎，几乎所有患者发病早期可以在冠状动脉超声心动图发现加强性回声。然而，使用丙种球蛋白治疗后，大多数孩子冠状动脉未发生扩张，或在30 d 内的冠状动脉扩张消退，称为短暂性冠状动脉扩张；如冠状动脉扩张持续超过30d，称为川崎病的后遗症。 冠状动脉扩张性病变的诊断标准 (1) 小于 5 岁儿童冠状动脉主干直径 3mm ， 5 岁及 5 岁以上儿童 4mm ； (2) 冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大 ( ≥ 1.5 倍 ) ； (3) 冠状动脉内径 z 值≥ 2 。扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。 超声心动图冠状动脉病变诊断标准 （1）、冠脉内膜回声增强； (2)、冠脉扩张：0~3 岁者冠脉内径》2.5mm，3~9 岁者》3mm，9~14 岁者3.5mm； (3)、冠脉瘤（CAA）：不同形状的冠脉扩张，冠脉内径为4~7mm 或巨大CAA（冠脉内径》8mm） 冠状动脉病变程度及分类 根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分为三型： 小型的冠状动脉瘤，称为冠状动脉扩张，冠状动脉内径扩张小于等于 4mm ，或者是年长儿（大于等于 5 岁的孩子）冠状动脉扩张内径小于正常的 1.5 倍； 中型冠状动脉瘤，指冠状动脉内径大于 4mm 且小于等于 8mm ，或者是年长儿（大于等于 5 岁）冠状扩张动脉内径大于正常的 1.5 到正常的 4 倍； 巨大冠状动脉瘤指冠状动脉内径大于 8mm ，或者是年长儿扩张动脉内径大于正常的 4 倍。 冠状动脉病变临床分级 根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度，对川崎病冠状动脉病变进行分级， 共分五级： I 级：任何时期冠状动脉均无扩张； II 级：急性期冠状动脉有轻度扩张，但病程 30 天以内可以恢复正常； III 级：出现冠状动脉单个小至中型的冠状动脉瘤； IV 级：是出现巨大冠状动脉瘤，或 1 支冠状动脉内有多个小动脉瘤，但是没有狭窄； V 级：冠状动脉瘤已经显示有狭窄或闭塞，其中又分为 Va( 不伴心肌缺血 ) 和 Vb( 伴心肌缺血 ) 。 冠状动脉病变转归 第一，冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在 l-2 年内消退，恢复率为 32 ％ -50 ％。 第二，冠状动脉瘤闭塞：中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，发生率达 16 ％，其中在起病 2 年内发生者占 78 ％。三分之二的患儿仅通过冠状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死。 第三，闭塞后再通 ：闭塞后新血管再生所致，见于14.8％的冠状动脉病变患儿，且 90 ％发生在右冠状动脉。这部分患儿可无临床症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧支血管。 第四，局部狭窄：冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，发生率分别为 12 ％和 4.7％，多见于左冠状动脉，尤其是左前降支的近端。 川崎病冠状动脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查 1 ．血生化检测 目前尚无儿童心肌梗死的血生化指标参考值，仅参考成人标准：主要包括肌酸激酶心肌同工酶 (CK — MB) 及肌钙蛋白 T ／ I ，可快速检测、快速诊断，但发病 6h 内阳性率较低，常需 8-12h 时重复。其他早期快速诊断指标如肌红蛋自及心肌脂肪酸结合蛋白在发病 1-2h 即可检测到，但特异性相对较低。 2 ．心电图 包括常规心电图、运动平板试验及 24h 动态心电图 (Holter) ：可见到与缺血或梗死部位相对应的 sT-T 改变及异常 Q 波。运动平板试验需 4 岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血。如果患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择 24h Holter 。 3 ．胸部 x 线检查 可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如果胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，须做多层螺