课件：脑室内肿瘤的影像诊断.ppt

脑室内肿瘤的影像诊断 王冰 脑室内肿瘤是一组独特的颅内肿瘤，包括神经上皮和非神经上皮来源，占所有颅内肿瘤的0.8%~1.6%，绝大多数为良性。 临床表现：常常表现为头痛和/或脑积水。 好发年龄：占儿童和青少年颅内肿瘤16%左右，儿童中更常见。 一般情况 年龄和肿瘤位置的差异，临床症状和体征也不同： 1、大多由于脑脊液循环障碍和颅内压渐进性增高导致 （1）婴儿：大头畸形，食欲不振，烦躁不安 （2）年长儿童和成年人：头痛和呕吐的视神经乳头水肿症状，癫痫发作 和视觉障碍（罕见） （3）后颅窝的肿瘤具有特异性：脑积水，出现小脑功能障碍（包括共济 失调和变距困难） 2、部分无临床症状 影像检查：MRI检查优先于CT检查和血管造影，其磁敏感加权成像、灌注成像和质子光谱等序列可很好地鉴别肿瘤是否恶性，头颅超声和多普勒检查在婴儿的实用性大于成年。 诊断 影像诊断的两个关键概念 患者的部位和年龄是脑室内肿瘤影像诊断的两个关键概念： 1、好发部位： （1）侧脑室前部：中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （2）侧脑室的体部及三角区（脉络丛为著）：脑膜瘤和转移瘤 （3）第四脑室：室管膜瘤和室管膜下瘤 2、好发年龄： （1）儿童：室管膜瘤和脉络丛肿瘤 （2）中年人（30-40岁）：脑膜瘤和中枢神经细胞瘤 脉络丛肿瘤(乳头状瘤和癌） 占成年人脑肿瘤的0.5%，占小儿脑肿瘤的1%-2%(15%-20%发生于1岁内） 好发部位：侧脑室三角区（50%）和第四脑室（40%） 组织学分型：1.经典型乳头状瘤 2.非典型性乳头状瘤 3.脉络丛癌 临床表现：脉络丛癌仅见于儿童 病理特点 起源于脉络丛的神经上皮细胞，并发展为边界清楚的菜花样肿物 脉络丛乳头状瘤与正常脉络丛组织相似，而脉络丛癌具有核多样性，有丝分裂活跃和侵犯邻近正常脑组织，常见出血和坏死 导致脑积水和颅内压增高机制： 1.肿瘤会产生大量的脑脊液（主要） 2.出血导致CSF机械性循环障碍和蛛网膜绒毛闭塞 影像特点 CT：锯齿样的高密度影，24%的病例可见钙化影 MR：1.T1WI表现为等、低信号，T2WI信号多样，边界清晰 2.强化明显和显著的流空效应（扩张的脉络丛动脉） 3.几乎所有病例存在脑积水 4.脉络丛癌易侵犯周围脑实质，和脑脊液种植转移 5.MR波谱分析提示脉络丛乳头状瘤出现升高的肌醇峰， 脉络丛癌出现胆碱峰升高 6.脑灌注成像出现高血流量 。 脑膜瘤 起源于蛛网膜帽细胞，占所有颅内肿瘤的0.5%-3.7% 好发人群：30-60岁，女性多发 好发部位：侧脑室的体部及三角区，第三、四脑室罕见 临床表现：颅内高血压的头痛、体征和症状，邻近海马区 和视觉通路会出现癫痫发作和视觉改变 影像特点 CT：等或稍低密度 MR：1.T1WI稍低/等信号，T2WI稍高/等信号 2.囊性变常见于小儿脑膜瘤 3.波谱分析：丙氨酸（Ala）与肌酸的比例增高 4.动态管住图像表现出持续高灌注，因血管丰富 和血脑屏障的破坏 室管膜瘤 好发人群：占小儿脑肿瘤的2%-9%，占3岁儿童的近 1/3，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤 好发部位：第四脑室 脑室内起源于脑室和中央导水管管壁的分化室管膜细 胞。多数幕上室管膜瘤是脑室外的，年长儿童和成年 人更常见 影像特点 CT：不均匀等密度，50%的病例出现钙化，10%有出血，肿瘤 的异质性、出血、坏死、囊变和钙化是诊断依据 MRI：1.T1WI低信号，T2WI不同程度高信号，不均匀强化，大 多数肿瘤表现为继发与出血或钙化的梯度信号丢失 2.独特影像特点是肿瘤沿第四脑室外侧孔和正中孔蔓延改变 3.脑灌注成像显示高血流量 4.波谱分析：NAA峰降低，Cho峰、Lac峰和Cr峰升高 室管膜下瘤 占脑室内肿瘤的0.2%-0.7% 好发人群：40-60岁 好发部位：第四脑室（50%-60%），侧脑室壁或透明隔（30% -40%） 临床症状：80%出现脑水肿症状 WHO I级，起源于室管膜胶质前体细胞 来源于透明隔的肿瘤且较小时，需与中枢神经细胞瘤鉴别 影像特点 CT：30%出现钙化 MRI：T1WI等信号，T2WI高信号，未累及邻近脑实 质，轻度强化