课件：肾母细胞瘤与神经母细胞瘤.ppt

CT 1080122 神经母细胞瘤CT 1089942 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 起源于胚胎神经嵴交感神经元细胞，是高度恶性的肿瘤， 肿块常较大，质实而软，切面灰黄或黄褐色，可见明显出血坏死且常有钙盐沉积，肿瘤常向邻近组织浸润 。进展快，早期可远处转移,最常见于骨骼、肝脏、颅骨、淋巴结等,肺转移少见。一般认为年龄愈小, 治疗愈早, 预后愈佳。 影像表现： CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包绕周围血管。肿瘤直径多5 cm,类圆形或不规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无强化。 MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见不均匀明显强化。 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的胚胎性恶性混合性肿瘤, 占小儿肾脏肿瘤的80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为1~4岁，新生儿较为罕见。大多单侧发病, 生长迅速,恶性程度高,发生转移较早, 最常转移到肺、肝。 临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、发热及镜下血尿等。 肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大，大多在4cm3 以上。 肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。 肾母细胞瘤为实性结节,圆形或椭圆形,表面包绕纤维性假包膜,与周围组织分界清楚。 肾母细胞瘤可分肾内型、肾外型。典型肾母细胞瘤发生于肾皮质或肾柱,肿瘤主体位于肾实质内,可有小息肉样突起进入肾盂肾盏。 CT：肿瘤多数为球形或大分叶状，轮廓多较光滑，瘤内密度不均，常见出血、坏死、囊变，瘤内可见斑片状钙化，瘤内低密度脂肪少见。极少数可表现为蛋壳样钙化。 增强后肿瘤实质部分可见轻度强化, 囊变坏死部分无强化, 残肾明显强化, 表现为明显强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤, 肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾脏, 残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高密度影, 与肿瘤形成明显的对比, 此为肾母细胞瘤的典型表现。 鉴别诊断 肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小，其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、腰痛，多考虑肾癌。 肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系膜淋巴结增大。 肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征，具有早期脑转移的特点。 腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。 畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一般不难。 谢谢！