课件：新生儿黄疸-科室讲课.ppt

Thanks 同族免疫性溶血：ABO、Rh、其他血型不合。 红细胞增多症：如脐带延迟结扎、宫内发育迟缓、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲的新生儿等。 红细胞酶缺陷：如G6PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷 红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传形口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症 血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白F-Poole和Hasharon。 体内出血：如头颅血肿、颅内出血、肺出血、头皮血肿等。 感染：细菌和病毒，如EB病毒、人细小病毒B19、CMV、金葡菌、大肠杆菌。 维生素E缺乏和微量元素缺乏：锌、镁。 药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、维生素K3、樟脑、黄连等。 胆红素生成过多 肝脏摄取和结合胆红素功能低下 感染：抑制肝酶活性，致使肝细胞结合胆红素能力下降。 窒息、缺氧、酸中毒：使肝酶活力受抑制，酸中毒影响未结合胆红素与白蛋白的结合而加重黄疸。 低体温、低血糖、低蛋白血症：为早产儿或VLBW儿常易发生的并发症，影响肝酶活性。 药物：磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等与胆红素竞争结合Y、Z蛋白。 先天性非溶血性高胆红素血症：Crigler—Najjar综合Ⅰ型、Ⅱ型Gilbert综合征。 家族性暂时性新生儿高胆红素血症：LuceyDriscoll综合征 其他：甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、先天愚型、幽门狭窄、肠梗阻常伴有胆红素升高或黄疸延迟消退。 胆红素排泄异常 肝细胞对胆红素排泄功能异常：（1）新生儿肝炎综合征（2）先天性代谢缺陷病（3）先天性遗传性疾病 胆管排泄胆红素异常：（1）先天性胆管闭锁（2）先天性胆总管囊肿（3）胆汁黏稠综合征（4）其他：肝和胆道肿瘤、胆道周围淋巴结病等。 肠肝循环增加 先天性胆道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排除延迟，增加胆红素的回吸收。母乳喂养儿可能由于肠道内β-葡萄糖苷酸酶含量及活性增高，促使胆红素肠肝循环增加，导致高胆红素血症。 胆红素脑病 血清总胆红素常在342.2umol/L以上。 多见于出生后1周内，最早可于出生后1-2天内出现神经症状。 但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg时，血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。 一般可于重度黄疸高峰后12-48小时出现症状。 胆红素脑病 早期（警告期） 在生后前几天，表现为嗜睡，反应略低下，吮吸弱，轻微高调哭声，活动减少，肌张力轻度减低等，此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。 痉挛期 易激惹，哭声高调，拒乳，呼吸暂停，呼吸不规则、呼吸困难，嗜睡和肌张力增高，可伴有角弓反张和惊厥或发热。紧急换血可逆转中枢神经系统改变。 胆红素脑病 恢复期 通常在1周后，肌张力增高消失，转为肌张力减低，随机吸吮力和对外界反应渐渐恢复，继而呼吸好转，1-2周后急性期症状可全部消失。 后遗症期 典型表现通常在1岁前，婴儿喂养困难，进而高调哭声和肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈项强直，运动发育迟缓。 核黄疸四联症：①椎体外系运动障碍②听觉障碍③眼球运动障碍④牙釉质发育不良。 胆红素脑病 急性胆红素脑病： 急性期、痉挛期、恢复期 慢性胆红素脑病期： 后遗症期 诊断 病史： 1．出现时间 24小时 新生儿Rh或ABO血型不合溶血症 2-3天 超过生理性黄疸范围，多由各种围产因素 4-5天 感染或胎粪排出延迟 生理性黄疸期已过 母乳性黄疸，感染性疾病，球形红细胞增多症，甲状腺功能低下等。 2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁 3．粪便及尿颜色 4．家族史：G6PD缺乏症，地中海贫血等 5．生产史: 胎膜早破，产程延长→产时感染 诊断 体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素 黄 疸 部 位 血清胆红素 (umol/L) 头颈部 100.9±5.1 躯干上半部 152.2±29.1 躯干下半部及大腿 201.8±30.8 上肢及膝盖以下 256.5±29.1 手足心 ﹥256.6 新生儿黄疸 皮肤黄染顺序 足 背 足 底 诊断 实验室检查： 1. 胆红素检测 2. 血常规：红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞 3. 血型 4.红细胞脆性试验 5.尿三胆检测 6.高铁血红蛋白还原率 7.基因检测 8. 影像：超声、放射性