课件：新生儿黄疸溶血病.ppt

* 青铜症 副 作 用 腹泻 核黄素减少 DNA损伤 皮疹 低钙抽搐 （3-4小时） （24小时） （72小时） （直胆4mg/dl） * 方 法 间断照射: 一般照射6-12小时，停止2-4小时，共照射1-2天，严重者3-4天以上，待胆红素降至安全范围停止。 优 点： 较持续照射效果好 可减轻副作用 * IVIG: 1g/kg—阻断抗体上FC受体 药 物 治 疗 肝酶诱导剂：苯巴比妥 作用： 诱导肝酶活性 增加Y蛋白量 用法： 5-8mg/kg.d，分次口服 锡—原卟啉: 血红素加氧酶抑制剂 * 支持疗法 提早喂养 （鼻饲） 尽早建立正常菌群 促进胎粪排出 防止低血糖 减少肠肝循环 增强转运、转换及血脑屏障功能 输血浆、白蛋白 加速胆红素转运 减少胆红素透过血脑屏障 纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染 加强血脑屏障功能 * 换 血 疗 法 适 应 症 溶血较重，总胆20mg/dl 有心衰及早期脑病表现者 血液组成 与母亲Rh一致，与患儿ABO一致 ABO: 用O型血球，AB型血浆 换 血 量： Rh: 150-180ml/kg(约体重的2倍)。 每次抽、注入量10-20ml(总量10%) 注意事项 预防感染 适量补钙 * 七、 预 防 适应症： 第一次分娩Rh(+)婴儿72小时内 第一次预防成功，下次妊娠29周时 有流产、羊膜腔穿刺、宫外孕、输 过Rh(+)血 有产前出血、前置胎盘、妊高征等 用 法: 对Rh(-)孕妇应用抗RhDIgG： 一般300ug，i m，必要时加倍 * 复习内容： 新生儿胆红素代谢特点 生理性黄疸与病理性黄疸特点 新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别 新生儿溶血病发病机制 ABO血型不合与Rh血型不合各自特点 胆红素脑病的促发因素及临床特点 血清抗体的临床意义 光疗的适应症、注意事项及副作用 * 新生儿G—6—PD缺陷 病因：是一种性联不完全显性遗传病 X 发病情况：我国南方多见，广东、广西、 云南、 四川、台湾等 机制：G-6-PD 有增加RBC膜抗氧化作用 G-6-PD RBC膜脆性 特点：生后3~4天出现黄疸，进展快， 4~7天达高峰 诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性 溶血 * 遗传性球型RBC增多症 常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强 50%在新生儿其发病，易误诊 结合家族史、RBC形态及脆性 试验可确诊 * 新生儿RBC增多症 　病因： 宫内缺氧 异常输血 胎盘——胎儿 胎儿——胎儿 母亲——胎儿 表现： 　生后多血貌，可伴发绀、低血糖 　　第２天出现黄染且较重 　　静脉血ＲＢＣ压积＞０．６５ 　　末梢血ＲＢＣ压积＞０．７０　 * 局部出血 头颅血肿 颅内出血 内脏出血 吞咽血液 机制： RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。 * 其 他 低血糖 开奶延迟，呕吐 糖尿病母亲之子 缺氧，酸中毒 低蛋白血症 应用夺位物质药物 胎粪排除延迟 肠梗阻 先甲低 开奶延迟 胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍 * Crigler-Najjar Syndrome Gilbert Syndrome 少 见 病 先天“酶”的缺乏： 家族性暂时性 高胆红素血症： Lucey-Driscoll Syndrome 母体含一种甙元—“酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。 生后几天就出现黄疸，持续2~3周，可发生脑病，需换血治疗。 * Crigler-Najjar Syndrone I型: 常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。 II型： Gilbert Syndrome 常染色体显性 遗传，病情轻，可用酶诱导剂，2~4周正常。 先天“酶”缺乏 克—纳氏综合症： * 新生儿肝炎 病因： STORCH 病理特点： 临床表现： 轻型—普通型 重型 治疗： 保肝治疗： 激素疗法： 机制： 药物： 地塞米松，强的松 疗程：4-8周 病原治疗： 对症治疗： 补充维生素、微量元素等。 抗病毒、抗生素 * 病理特点 肝细胞巨样变—肝C非特异性反应 肝炎 胆道闭锁 溶血病 感染 肝C 胆道 * B超有相应改变 临床表现—轻型：普通型 起病缓、晚： 生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色 伴有消化道症状： 尿、便异常： 尿深黄色，便色变浅，间断性 肝轻、中度肿大，脾一般不大 实验室检查： GPT 胆红素 以直胆为主， AFP * 临床表现—重型 症状、体征似胆