课件：骨巨细胞瘤幻灯.ppt

治疗 生物免疫治疗 手术切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨） 彻底刮除，植骨术 切除或截肢 放射治疗 化疗(不敏感少用） 并发症 GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。 可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。 预后巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤 肿瘤生长缓慢并可多年保持良性 数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤 病程与其病理组织学图像之间存在一定关系 绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生 1-2%病例肺转移，但可带瘤生存甚至痊愈 巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见 生长活跃期 桡骨远端骨巨细胞瘤 谢谢 发病部位 75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。 最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以上发生于膝关节周围。桡骨远端，股骨近端，胫骨远端…… 下肢与上肢比例约3-4:1 扁骨巨细胞瘤（椎骨），颅骨等。 蝶骨，颞骨，颅底 颈椎 胸椎 腓骨上端 股骨近端 髌骨 临床表现 1 症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀，关节功能受限，病程从数周到数月不等，无特异表现。 2 骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位长骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。病理骨折致疼痛加剧，功能丧失。 3 骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感，肿瘤穿破皮质形成软组织肿块后，皮肤可程暗红色，表面静脉充盈曲张。疼痛剧烈。 影像学表现 X 线 :长骨骨端偏心性的溶骨破坏区，病变延及关节软骨面下，皮质膨胀（环球行)变薄，可见膨胀的骨嵴，典型病例可形成“皂泡样”，“蜂窝样”改变。 一般情况下骨巨细胞瘤有横向生长趋势，病变边缘或清晰，或模糊不清，通常看不到明显的硬化边和骨膜反应。 影像学表现 X 线 病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。 骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。 血管造影 肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。 恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。 动脉造影（良性骨巨细胞瘤) 良 恶 CT CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。 CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。 CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。 病理骨折 MRI ECT MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。 ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。 组织病理学特征 肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各部。 巨细胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形/ 椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。 按分化程度分三级（病理） 1级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。 2级 基质细胞多而密集，核分裂多。 3级 以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。 1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。 影像分期 Campanacci 1型 表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄层硬化带，少见，可无症状，预后好。 2型 表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。 3型 是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。 影像和病理分期无相关性。 Enneking分期 良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活动性；三期，侵袭性。 1期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶然发现。X片示周边有一圈较厚的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。如非骨化性纤维瘤，病灶小，常无症状，常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。 2期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，因而出现症状或导致病理性骨折。其边界较清楚，但有骨皮质膨胀、变薄。通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。 3期肿瘤为囊外病变，无论在X片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI上可出现软组织包块，高达5%的此类患者还会出现转移灶。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，常出现局部复发 诊断 放射学特征 患者年龄 肿瘤所在部位 对发生在骨骺尚未闭合