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由简而繁，我们一起来辨识川崎病 5年级临床专业实习医师小讲课课件 1 主要内容 1、 川崎病发现及研究概况 2、川崎病经典临床表现 3、川崎病不经典的临床表现 4、川崎病诊治：主要靠经验？ 还是靠检验？ 2 川崎病发现及研究概况 1 第一部分 3 日本Tomisaku Kawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到首例，1967年以日文首先报道，1974年用英文首次 报告了50个病例 Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178) 1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行，每次持续6月 4 日本历年川崎病发病数 Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45 5 日本历年川崎病发病数 Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45 6 川崎病（Kawasaki Disease, KD） 病因不完全清楚 以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等为临床表现 自限性 急性全身性血管炎综合征 最常见于5岁以下 主要影响中、小动脉 7 2019-2-22 川崎病 8 亚洲人种的发病率较白种人高~20倍 流行病学 近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势； 日本及加拿大地区男女比例1.62:1，美国约1.5~1.7:1[1] 好发于秋末及冬季； 高峰年龄：6-11月；最小发病8日龄新生儿[3] 同代亲属发病率1.4%，家族史阳性率0.7%，复发率3.5% [2] [1] Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33 [2]Rosie Scucci marr i, Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 [3] Nakagawa N, pediatr Cardiol, 2009;30:527-9 9 本病病因尚未完全明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点 目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关 免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认 病因学 KD的病原及环境相关因素：未证实【1】 Burgner D. Inter J Infect Dis，2005; 9 :185-94 10 川崎病经典临床表现 2 第二部分 11 川崎病临床表现 12 发热： KD的最基本症状 多39.0℃ 5天，即使给予抗生素和/或退热药 若无特异治疗，发热中位天数11d ~ 3w 患儿较平时任一发热均易激惹 看上去“不好” （unwell） 可有热退后1-2天再发热，或3次发热 目前仅一则报道不发热 北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热 13 急性期--结膜炎/充血： 非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜 发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性 Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 14 急性期口咽部：*红斑、龟裂、裂痕、口唇出血 *口咽部非渗出性弥漫性红斑 *草莓舌 *发热24-48h出现 *9-12天消退 *口唇黏膜及皮肤交界处皲裂 Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 15 急性期：掌趾红斑，硬肿，皮疹，非渗出性。手肿胀不愿握物、脚肿胀不愿负重 足部红肿，可伴疼痛 Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 Nasir A, Paediatr Child Health, 2012;17:201-4 16 急性期--颈部淋巴结： 肿大，直径1.5cm，质硬，无波动感 常为单侧 局限于颈前三角区 Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126 Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;1