课件：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南精讲.ppt

（2）血浆置换（PE）：B级推荐 部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效，对 AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。 建议置换5-7次，每次用血浆1-2L。 （3）静脉注射大剂量免疫球蛋白（iIVIg）：B级推荐 对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程。 （4）激素联合免疫抑制剂 在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。 激素注意事项： （1）心律失常：激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。 （2）上消化道出血：应用质子泵抑制剂预防。 （3）卒中预防：年龄较大或有卒中危险因素的患者。 （4）其他常见副作用：电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常、骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。 （二）：序贯治疗（免疫抑制治疗） 治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。 适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。 一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等 二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌 定期IVIg ：也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。 妊娠和哺乳期药物使用建议： 妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（A级推荐） 哺乳期可使用泼尼松龙 妊娠期、哺乳期可使用甲泼尼松龙 妊娠期可使用IVIg（A级推荐） 哺乳期可使用IVIg（D级） 整个妊娠期可使用硫唑嘌呤，但剂量需≤2mg/（kg·d）（B级推荐） 哺乳期可使用硫唑嘌呤（D级） 整个妊娠期可使用最低有效剂量环孢素A（B级推荐） 不应阻止服用环孢素A的母亲进行哺乳（D级） 整个妊娠期可使用最低有效剂量他克莫司（D级） 不应阻止服用他克莫司的母亲进行哺乳（D级） 妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用的药物： 环磷酰胺具有致畸性和性腺毒性，只有在孕妇具有生命危险或器官功能衰竭风险时才考虑使用（C级推荐） 没有证据推荐哺乳期使用环磷酰胺 妊娠期间禁忌使用麦考酚酸酯（D级） 在计划怀孕前至少6周，应停用麦考酚酸酯（D级） 不建议哺乳期间使用麦考酚酸酯（D级） 妊娠期应避免使用任何剂量的甲氨蝶呤，并在受孕前3个月停用甲氨蝶呤（D级） 在受孕前3个月内接受低剂量甲氨蝶呤治疗的女性，应在妊娠之前至整个孕期补充叶酸（5mg/d）（B级推荐） 使用低剂量甲氨蝶呤期间意外怀孕的病例，应立即停用甲氨蝶呤，继续补充叶酸（5mg/d），（Ｄ级） 哺乳期不推荐使用甲氨蝶呤（D级） 妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用利妥昔单抗（D级） 对症支持治疗 （1）痛性痉挛：卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物 （2）慢性疼痛、感觉异常等：阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）、去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA） （3）顽固性呃逆：巴氯芬 （4）抑郁焦虑：SSRI、SNRI、NaSSA 类药物以及心理治疗 （5）乏力、疲劳：莫达非尼、金刚烷胺 （6）震颤：盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物 （7）膀胱直肠功能障碍：尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪，盐酸坦索罗辛等；尿潴留应导尿，便秘可用缓泻药，重者可给予灌肠处理 （8）下肢痉挛性肌张力增高：巴氯芬口服，也可用肉毒毒素Ａ 康复治疗及生活指导 在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。 避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素Ｄ等。 神经指南：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南 简介： 定义： 视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 病因和发病机制： 病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘疾病。 概念的演变过程： 传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。 非视神经和脊髓表现： 多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最