系统性红斑狼疮(较全面)医学课件.pptVIP

(四)狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带。SLE的阳性率约50％，狼疮带试验阳性代表sLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。 * (五)肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差；反之，治疗反应较好(详见所附狼疮肾炎)。 * (六)X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。 * 狼疮细胞 * 抗核抗体：周边型 * 抗核抗体：弥散型 * 抗核抗体：核仁型 * 免疫双扩散 * 狼疮的诊断标准 神经系统异常 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN） * 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 * 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 * 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少—两次或两次以上检测 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测 1500/mm3；或 d) 血小板减少— 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或 * 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。 某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。 * 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 * (九)消化系统表现 约30％患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40％患者血清转氨酶升高（肝病），出现肝肿大，黄疽。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。 * (十)血液系统表现 活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10％属于coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。 * (十一)抗磷脂抗体综合征（APS） 可以出现在sLE的活动期，其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS 。 * (十二)干燥综合征 有约30％的sLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。 *