副肿瘤性视神经脊髓炎谱系疾秋病 ppt课件.pptVIP

Department of Neurology XXXXXX Paraneoplastic neuromyelitis optica spectrum disorders 副肿瘤性视神经脊髓炎谱系疾病 视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica, NMO）是一种免疫介导的主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。 抗AQP4-IgG抗体参与了NMO的免疫致病机制，应用现有的检测手段，约 88%的NMO病人血清中可检测到抗AQP4-IgG抗体。抗AQP4-IgG抗体又被称为NMO-IgG。 MS NMO 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 该诊断标准要求必须具备：视神经炎和急性脊髓炎 并同时满足三项支持标准中的至少两项： ①脊髓MRI病灶≥3个椎体节段； ②头颅MRI不符合MS诊断标准； ③血清NMO-IgG阳性。 但临床上有一部分视神经炎或脊髓炎病人仅满足部分NMO的诊断标准，而血清抗AQP4-IgG抗体阳性，被归为视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs) 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs） 主要包括 [1]： NMO 病变限定于视神经和脊髓：特发性单时相或复发性长节段性横贯性脊髓炎（longitudinally extensive