课件：淋巴瘤与发热.ppt

文献二：北京友谊医院王昭等，2009年 病毒感染 12例 细菌感染 5例 真菌感染 2例 TB感染 1例 衣原体感染 1例 21例 48.8 % MDS 2例 NHL 12例 SLE 1例 Still’s 2例 原因不明 5例 14例 32.6% 3例 7% 5例 11.6% n=43 武汉协和医院血液重症监护室 2013年：n = 8 符合诊断标准 感染性：2 （病毒） 淋巴瘤：4 （NK-NHL2例、T-NHL2例） 原因不明：2 56例HLS主要临床表现 发热 56例（100%） 脾大 42例（75%） 肝大 35例（63%） 淋巴结肿大 38例（68%） 符合诊断标准 —— 邱春红等，临床和实验医学杂志，2010 实验室异常 贫血 89-100% 血小板减少 82-100% 中性粒细胞减少 58-87% 高甘油三酯血症 59-100% 低纤维蛋白原血症 19-85% 高胆红素血症 74% HLS诊断标准2004（一） 如符合以下1或2项之一 的诊断可确立 (1) 分子诊断与HLS 相一致（如存在 PRF或SAP基因突变）诊断HLS (2) 符合以下8项HLS 诊断标准中的5项以上 临床标准： 最初的诊断标准（在所有的HLS患者进行评估） （1）发热（＞ 38.5℃ ＞1W） （2）脾大（肋下3cm） （3）血细胞减少（累及外周血 ≥ 2-3 系血细胞）: 　 血红蛋白 90g/L （ 4 周的婴儿： Hb 120g/L） 　 血小板 100×109/L 　 中性粒细胞 1.0×109/L 获得性NLH缺乏特异性的临床表现和实验室检查，使HLS的确诊困难 组织病理学标准： （4）高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症: 　 空腹甘油三酯≥3.0 mmol/L ( 即≥265mg/dl)或≥3SD正常值 　 纤维蛋白原≤1.5 g/L或≤3SD正常值 （5）铁蛋白≥500μg/L （6）NK细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考） （7）可溶性CD25（即可溶性IL-22 受体）≥2400 U/ml （8）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据 噬血细胞在诊断的价值（二） 武汉协和门诊 2004.10~2009.8 29/14563例：噬血细胞综合征（细胞形态学） 排除 7/29 ：非HLS 北京友谊医院 确诊HLS 43例：可见噬血细胞 确诊非HLS中4例可见噬血细胞 结论： 噬血细胞现象在诊断HLS不起主导作用 更可靠、敏感的指标： NK细胞活性检测（↓）100% SCD25水平测定（↑） 93% 治疗 治疗原则： 本病发展快，预后差，一旦诊断应当马上治疗，甚至可以在不完全符合诊断标准时，边治疗，边观察病情变化 IVIG：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用 皮质类固醇 ：抑制T细胞产生细胞因子 CsA：抑制T细胞活化（目的浓度200mg/L） VP-16：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用 细胞毒药物：CHOP、抗CD25单抗 支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌 武汉协和医院血液重症监护室 2013年：噬血细胞综合征 8 例（男:5，女:3，年龄19-58岁） 病毒感染 2例：1例愈、1例死亡（呼衰） NHL 4例：T-NHL 2例、NK-NHL 2例 （3例死亡，1例控制） 诊断不明 2例：死亡1例；在治1例 诊断→死亡中位时间：7天 死亡 5/8例（62.5