课件：副肿瘤综合征-课件.ppt

临床表现 多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。 肌电图 高平电流刺激时神经动作电位反而增高。 对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。 多见于小细胞肺癌（SCLC）。 三、骨骼肌肉系统副瘤综合征 （1）杵状指（趾） 常常是肺癌早期的唯一症状。 见于鳞癌及腺癌。 合并肥大性肺性骨关节病（33.3％）。 肥大性肺性骨关节病 呈对称性关节肿痛。 以大关节受累最常见。 长骨X线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。 核素显象骨膜表面摄取最高. （2）多发性肌炎 （PM) 进行性四肢无力，或双上肢无力，近端受损明显,肩胛带肌和骨盆带肌最早受累。 肌酶谱、肌电图及血尿肌酸检查符合肌炎或皮肌炎诊断，抗着丝点抗体阳性。 肌肉活检显示表皮萎缩、真皮水肿、淋巴细胞浸润、肌纤维变性萎缩，间质内有淋巴细胞增生。 多发性肌炎诊断时约9-18%有潜在的恶性疾病，NHL,肺癌，膀胱癌最常见。 四、皮肤副肿瘤综合征 1.黑棘皮病 2.急性发热性嗜中性粒细胞皮病 3.皮肌炎 4.匐行性回型红斑 5.副肿瘤性天疱疮 6.坏死松解游走性红斑 7.伴肿瘤性肢端角化症 8.Leser-tralet征（多发性老年疣） 黑棘皮病 儿童黑棘皮病通常是一种良性病变，而成人黑棘皮病常与恶性肿瘤相关。 表现为颈、腋窝、会阴、脐部等处出现对称性黑色素沉着，同时伴有局部皮肤角化、粗糙，手掌、足底角化呈绒毛状。 多数肿瘤为腺癌，其中消化道肿瘤占９０％，胃癌占６０％． 急性发热性嗜中性粒细胞皮病Sweet综合征 表现为：1）发热，2）面部、颈部、四肢皮肤隆起性疼痛性红斑，假性水疱 3）外周血中性粒细胞增高，4）组织病理学检查见真皮内中性粒细胞碎裂性血管炎． 多伴发血液系统恶性肿瘤如：白血病 ，多发性骨髓瘤，何杰金淋巴瘤，还可伴有泌尿生殖道和消化道肿瘤． 急性发热性嗜中性粒细胞皮病 四肢皮肤隆起性疼痛性红斑 皮肌炎 皮肤表现主要为 眼睑周围紫红色水肿性斑疹 Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。 甲周红斑，曝光部位红斑． 技工手：双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。 还可有肌痛肌无力表现． 50岁以上患者25％～52％合并有恶性肿瘤，主要为鼻咽癌（国内），乳癌，女性生殖系统肿瘤，胃癌，肝癌等． 眼睑周围紫红色水肿性斑疹 Gottron征 掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹 甲皱襞有潮红和毛细血管扩张 曝光部位红斑 坏死松解游走性红斑 又称胰高血糖素瘤综合征 中年发病，皮肤有坏死松解游走性红斑， 伴糖尿病或糖耐量异常 常有胰腺肿瘤并肝转移 女，44岁。因双下肢、会阴部红斑伴瘙痒8月就诊。 查体：双小腿及足背部大小不等形态不规则的红斑，中央暗红色，局部结痂，脱屑，边缘不清，色鲜红。臀沟红斑，边缘脱屑。 诊断坏死松解游走性红斑后行CT示胰腺颈体部2.5*2.5cm软组织肿块影 副肿瘤性天疱疮 多见于60岁以上患者，口眼外阴等粘膜部位出现大疱糜烂结痂，疼痛，皮肤紫红色多种形态红斑，水疱。 慢性淋巴细胞性白血病，非何杰金淋巴瘤，甲状腺瘤，低分化肉瘤，支气管鳞状细胞癌等 Leser-tralet征（多发性老年疣）多并发于胃癌  匐行性回型红斑 多发于老年 皮肤多发 稍隆起性红斑，一层层呈波纹状。逐渐扩大。剧烈瘙痒 肺癌，食管癌，乳腺癌，宫颈癌，胃癌，膀胱癌，结肠癌，淋巴瘤，前列腺癌，肾癌。 伴肿瘤性肢端角化症 多见于中老年病人，男性多见。 皮损好发于手、足、鼻、耳等肢端部位，对称性分布，初为淡紫或紫红色性斑片，其上被覆角化鳞屑。无自觉症状 病人同时伴有内脏癌症，以呼吸道和消化道癌症为多见。 获得性多毛症 其中最常见的是非小细胞肺癌和小细胞肺癌 毛发呈胚胎时期样，纤细、柔软，似羊毛，低色素或无色素，从未见黑色或深色。此毛发可长得很长，易被拔去。毛发的分布最常见于脸部，特别在眉弓和眼睫毛处、前额、耳、鼻，也见于腋下、肢体、躯干。 五、血液系统副综合征 静脉血栓栓塞 肺栓塞下肢深静脉栓塞 弥散性血管内凝血 急性早幼粒细胞白血病(APL)是最突出的例子，它几乎发生在所有确诊的APL. 贫血 红细胞增多等。 肾小球疾病副癌综合征 多发性骨髓瘤，何杰金病 肺癌，结肠癌，卵巢癌，乳腺癌等。 病理类型 1. 膜性肾小球肾炎（MGN） 2. 微小病变肾小球肾病（MCG、类脂肾病、nil病 3. 毛细血管新月体型肾小球肾病（ECGN、特发性新月 体或快速进展型肾炎） 4. 膜性增生性肾小球肾炎（MPGN、系膜毛细血管性、