课件：心肌病最新进展.ppt

1990年日本Hikaru Sato首先报导 表现为一过性左室收缩功能障碍 ECG类似ST抬高AMI CAG:无明显冠脉病变 LV造影：心尖部呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章鱼篓相似 常见于老年妇女 多由精神，情绪，或身体应激状态诱发 治疗得当预后良好 患病率:回顾5年CAG1631例患者(法国)为0.7%;另一研究1031例ST ?的意大利患者中为1.4% 男女比例1:7 常见于老年女性 (性激素对交感神经轴及冠脉反应性产生影响?女性易交感神经介导的心肌顿抑:绝经后雌二醇水平??内皮功能变化) 多与应激事件(情感、躯体、心理)有关,例如地震后,亲属死亡,车祸,激烈争吵,法庭诉讼,持枪抢劫等 儿茶酚氨及神经酞类水平＞AMI数倍 急性快速可逆性左心室收缩功能不全和左心室扩大，心电图表现为ST-抬高酷似心肌梗死，预后良好 常累及左室心尖部（心尖气球样变） 表现为一过性左室收缩功能障碍伴胸痛, ECG改变及少量心肌酶释放~ STEMI Tako-Tsubo Cardiomyopathy CAG无明显冠脉病变 LV造影:心尖部圆形,颈部细窄, 形状与章鱼篓相似 Tako-Tsubo Cardiomyopathy Apical two chamber echocardiographic view showing LV apical ballooning and sigmoid septum *) 诊断：于发生急性心肌梗死冠状动脉造影正常又有心脏扩大快速逆转的病例，要考虑应激性心肌病的诊断，同时还应当进行病因分析 治疗:支持性 治疗得当预后良好,但仍有死亡 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ Autopsy specimen of a heart showing left ventricular noncompaction with prominent trabeculations and deep recesses (LVNC) in the left ventricular wall. (A) Whole heart at autopsy; the left ventricle is opened at the anterior wall and shows both the numerous trabeculations and the deep recesses in the inner surface. (B) Transmural findings: ant, left ventricle anterior wall; lat, left ventricle lateral wall; post, left ventricle posterior wall; IVS, interventricular septum; right, right ventricle. (C) Histology (HE). The myocardial cells do not show an intricate arrangement, but there are fibrotic change because of ischemia. 临床表现 主要表现为渐进性的心功能障碍、心律失常、血栓栓塞 常伴胸痛、晕厥、阵发性呼吸困难、紫绀,如合并房室瓣反流,可闻及相应区域的心脏杂音。 临床表现 本病常合并其他的先天性心脏畸形 Barth 综合征(心肌及骨骼肌病、身材矮小、白细胞减少、线粒体异常) Melnick2Needle 综合征(眼突出、弓形长骨、带状肋骨) Roifman 综合征(抗体缺乏、脊椎骨骺发育不良、面部畸形、生长迟缓、视网膜变性) 等。 左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM 以往诊为DCM 诊断： 前额宽大，低位耳，高额弓等典型面容年轻患者 有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等典型症状 既往无心脏病 应常规查UCG,包括直系亲属的筛查 左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM UCG：诊断NVM的重要手段 1) 至少可以看到四条明显的肌小梁和深间隙 2)通过彩色多普勒可以看到血流从心腔流入小梁间隙 3) 致密化不全的心肌节段主要包括心尖部及侧壁中段及下壁中段，表现为典型的双层结构。收缩末期N/C2 4) 无其它共存的心脏畸形 Jenni, R et al. Heart 2001;86:666-671 左室致密化不全 A. Revealing compacted (*) and noncompacted (**) myocardium