课件：淋巴造血系统疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * A B C D E 霍奇金淋巴瘤组织学分型（引自Rubin Pathology 3rd, 1998） LR B. MC C, D. LD E. NS 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） 淋巴结活检：R-S细胞及其变异型 免疫组织化学： （三）病理诊断 经典型 非经典型 CD30, CD15 + - LCA , CD20 - + I期：1个淋巴结区域/淋巴组织病变 II期：2个以上淋巴结病变，位于膈肌上或下，为单侧。 III期：病变位于膈肌上下两侧 IV期：弥漫或播散累及1个或数个结外器官 （四）霍奇金淋巴瘤临床分期 第三节 髓系肿瘤（myeloid neoplasms） 白血病（Leukemia） 是骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染 髓系肿瘤是骨髓造血干细胞向髓细胞方向克隆性增生形成的恶性肿瘤 第四节 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histicytosis ，LCH) /组织细胞增生症 X 一、概念： 是郎格汉斯细胞的肿瘤性增生,可表达CD1a、S-100蛋白，超微结构检查可检见Birbeck颗粒。 LCH: Pattern of involvement Bone* 80% Skin 60% Liver, spleen, LN 30% Bone marrow 10%~30% Lung 25% Orbit 25% * Especially skull, femur, rib 二、LCH包括3种主要综合征： 1. 孤立性嗜酸性肉芽肿，单一病灶，常累及骨，多是少儿/成人。 2. 韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease),多灶的单一系统疾病，多数是骨, 常是幼童。 3. 勒-雪病(Litterer-Siwe disease), 多灶性、多器官的疾病, 累及骨、皮肤、肝、脾和淋巴结，常是婴儿。 三、共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点： LM：胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化：S-100（+），CD1a （+） EM：Birbeck小体 Langerhans cell histiocytosis S-100 (+) Birbeck granules 总结 淋巴结的良性病变 淋巴组织肿瘤- 髓系肿瘤 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 HL（10%~20%） NHL（80%~90%）  * * * * * * * * * * * * * * * * * * 免疫表型：CD19, CD20, CD79a, Ig 遗传学：Bc1-6基因突变 DLBCL占NHL的30%~40%，老年男性多见，进展迅速，短期死亡 但加强联合化疗的完全缓解率达60% ~ 80%，有50%的病人可临床痊愈 美罗华 - 抗B细胞CD20的单克隆抗体 4. Burkitt淋巴瘤（BL） 淋巴滤泡生发中心细胞 或生发中心后细胞起源的 高度侵袭性肿瘤 3种临床亚型： 地方性BL - 非洲儿童,颌骨和面部骨, EBV+100% 散发性BL - 最常累及空、回肠, EBV+20%~30% 免疫缺陷相关性BL - 常累及LN和骨髓，与HIV 感染有关，EBV感染率20%~30% 相对单一中等大小的淋巴细胞弥漫浸润, 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞-“满天星” 免疫表型： CD19, CD20, CD10, Bcl-6 Ki-67 90% 遗传学：c-myc基因易位，t（8,14） 5. 结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 （MALT lymphoma） 最常发生于胃肠粘膜的固有MALT，也可发生于因炎症而继发MALT的非胃肠道部位（如涎腺、甲状腺、肺、眼眶、乳腺、子宫颈、皮肤等）。 在WHO的分类中，将这类肿瘤统称为