课件：软组织肉瘤的化疗.ppt

说明： 1、? 角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤有：上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮样血管肉瘤 2、? 也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、硬化性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤。 纤维肉瘤 以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位者，多分化差，生长迅速、易复发、且常有血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆形。 恶纤组 也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及原始间叶细胞混合构成。 局部复发和转移率高，一般建议做术后辅助治疗。 隆突性皮肤纤维肉瘤 属于纤维组织细胞性肿瘤，具有侵袭行强，局部复发率高，但很少发生转移的特点。易躯干四肢多发。 肿瘤生长慢，表现为皮肤的硬韧的平台状病变。镜下见均匀一致的成纤维细胞，围绕血管，形成明显的席纹状排列，核多形形不明显，但可见核分裂。 属低恶度肿瘤，以手术治疗为主。 脂肪肉瘤 是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾周及肩部。瘤体一般较大，深在，生长缓慢，呈境界结节状或分叶状，但无包膜。 来源于原始间充质细胞，而不是成熟的脂肪组织。 以手术治疗为主，一般不行化疗。 平滑肌肉瘤 比较少见，多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。 皮肤与皮下较腹膜后的预后好，后者往往因肿瘤巨大，难以切除，死于局部扩展及远处转移。 横纹肌肉瘤 发病率较高，多见于儿童病例，占儿童恶性实体瘤的10％。胚胎型占2/3，平均年龄5岁。 属高恶性肿瘤，易出现淋巴和血型转移。 肉眼见肿瘤有明显界线，但无真包膜，质地较软，瘤内常有出血，坏死。 化疗效果较好。 横纹肌肉瘤 分三型： 多形性横纹肌肉瘤 45岁以上，好发大腿， 生长迅速，侵袭性强 胚胎性横纹肌肉瘤 15岁以下，常见头颈部 腺泡状横纹肌肉瘤 10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移 血管肉瘤 发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤，以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳腺者，以20～30岁为多。 恶性度高，早期即可经淋巴和血型转移致肺、肝、骨等部位。治疗以综合治疗为主。 胃肠间质瘤(GISTS ) 是一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤，与传统的平滑肌和神经鞘瘤不同。其基本肿瘤细胞为一种未定的或多能的梭形或上皮样间叶细胞（间质干细胞）病理特点为：表现的多样性，有不同数量的梭形细胞和上皮细胞组成。 KIT（ tyrosine kinase CD117，) CD34，VIM，阳性表达。 遗传学显示较频繁的14和22号染色体长臂的丢失。 分子生物学显示c－kit基因外显子11的异常。 STI571治疗的有效率70％以上。 治疗原则 治疗关键：早期发现、早期治疗；首治的正确性和彻底性 综合治疗：有效彻底切除原发肿瘤是治疗成功的关键。通过诱导或辅助放化疗，最大可能保存肢体及脏器的功能的前体下，作最佳适度的手术切除，以保证疗病人的生活质量。? 术后放疗：软组织肉瘤的特点是向周围组织的侵犯，针对那些残留的微小病灶，放疗可起到抑制作用，降低局部复发率。 术前放疗（传统或组织间插植）：使肿瘤体积缩小，有利于手术；周围血管的纤维化闭塞，较少了手术操作挤压引起的扩散机会。 化疗 软组织肉瘤较少淋巴转移，血型转移相对较多。约45～60％的病人，在疾病的发展过程中会出现远处转移。化疗是预防及控制其转移的重要手段。对于不能手术的晚期病人，化疗更是发挥着举足轻重的作用。 术前化疗：体积大，恶性程度高，不适于手术的病灶。 术后化疗：恶性程度高，易出现远处转移的病人 化疗的适应症 预后 肿瘤体积，大于5cm的预后差 所在部位：表浅还是深在 组织学分级 分级的参考因素： 富于细胞的程度 细胞的异形或多形性 核分裂的多少及有无异常核分裂 膨胀性或浸润性生长 有无出血及坏死的程度 化疗 很多化疗药物多对儿童的横纹肌肉瘤有较好的疗效，但成人的软组织肉瘤对化疗的敏感性较差。单药有效率较高的药物有： 药物 有效性CR＋PR（％） 异环磷酰胺 30（18～38） 氮稀咪胺 20（10～25） 表阿霉素