结缔组织病的肺部表现.pptVIP

. 结缔组织病的肺部表现 结缔组织病的概念 是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。 主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。 结缔组织病的病种 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿 结缔组织病的病理特点 粘液样水肿 纤维蛋白变性 坏死性血管炎 结缔组织病肺部表现 间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变 间质性肺疾病 病理特征： 弥漫性肺泡炎 肺实质炎症 间质纤维化 临床表现 主要症状：进行性呼吸困难和干咳。 体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。 辅助检查 X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。 肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。 导致间质性肺疾病的结缔组织病 系统性硬化，发生率60-100％ 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％ 类风湿性关节炎：发生率20％ 系统性红斑狼疮：发生率20.5％，4％可发生急性肺泡出血（SLE突出表现）。 肺血管疾病 较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血