课件：胰腺少见和不典型病变的影像诊断.ppt

胰腺结核pancreatic tuberculosis 较罕见，Auerbach对297例粟粒性肺结核尸检发现胰腺受累仅为4.7%。而局灶性胰腺结核更为少见 多见于青壮年及免疫缺陷者 病理早期为结核性结节,中间为干酪样坏死，周围为结核性肉芽组织，结节逐渐扩大、融合、蔓延，可累及胰腺大部乃至遍及整个胰腺 胰腺结核pancreatic tuberculosis 影像学上表现依病变范围可分为弥漫肿大型、多发结节型以及局灶型 弥漫肿大型 胰腺弥漫性增大， CT上胰腺密度减低，MR T1WI上信号减低，T2WI上信号增高，与急性胰腺炎相似 多发结节型 CT上呈低密度，MRI上呈长T1长T2信号，弥漫性或较为局限分布，边缘轻度强化 局灶型 胰头部多见，为囊或实性肿块, 边缘规则或不规则，可有钙化，呈蜂窝状强化 周围淋巴结环形强化 自身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis 概念 由自身免疫机制介导，以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征 临床表现和实验室检查 老年男性多见，梗阻性黄疸是特征性表现，而不见于其他类型胰腺炎； 丙种球蛋白血症或IgG水平增高；自身抗体阳性；常合并有其他自身免疫性疾病； 激素治疗有效 病理 胰腺广泛的淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞浸润 胰腺腺泡萎缩，间质纤维化；伴有闭塞性静脉炎 胰管不规则狭窄 免疫组化：胰腺内大量CD4+、CD8+T淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润 自身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis 影像学检查表现 多数为胰腺弥漫性肿大，少数可为局限性肿大，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，而呈现“腊肠样”外观 CT平扫胰腺密度减低，T1WI上信号减低，T2WI上呈不均匀性稍高信号 动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀性，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀 病变胰腺周围常出现增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或略低密度，在MRI上显示较好，在T2WI上均呈低信号，增强检查呈较明显的延时强化 自身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis 影像学检查表现 ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张 与普通的慢性胰腺炎不同，胰腺内无钙化，胰管内无结石 多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应 常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身或局部淋巴结肿大、多浆膜腔积液等 经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明显改善，多数病例可基本恢复正常 胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断 遗传性病变 von Hippel-Lindau 综合征 特发性血色素沉着病 胰腺囊性纤维化 von Hippel-Lindau 综合征 常染色体遗传疾病，临床表现复杂 主要为中枢神经系统血管母细胞瘤和视网膜血管瘤，其他脏器也可发生肿瘤。胰腺最常发生囊肿、其次为浆液性囊腺瘤和胰腺内分泌肿瘤 胰腺囊肿可表现为单发、多发或遍布全胰腺 特发性血色素沉着症idiopathic hemochromatosis 罕见的常染色体隐性遗病，第6号染色体异常所致，发病率为1/2500 为先天性铁代谢缺陷，致小肠黏膜对铁过度吸收，体内聚集增多，过多铁质沉积在实质脏器，肝、胰腺、心脏为常见的受累器官 肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本症三大临床特征 临床实验室检查的诊断标准 血浆铁32..22mmol/L，血清铁蛋白300μg/L，转铁蛋白饱和度65%；或总铁结合力增高 输血所致的铁沉积与本症不同之处为前者常常累及脾，而胰腺和心肌则不受影响 特发性血色素沉着症idiopathic hemochromatosis 影像学表现 CT 当铁质沉积到一定程度，CT可发现异常，表现为受累脏器体积增大，实质密度弥漫性增高 MRI MRI较CT敏感 少量铁沉积在T2WI、T2*WI 即可显示，表现为受累脏器信号弥漫性减低，T1WI信号基本正常 中到大量铁沉积在各序列上均可显示，表现为受累脏器信号明显弥漫性减低 囊性纤维化cystic fibrosis 为遗传性外分泌腺疾病，主要影响呼吸系统和胃肠道，通常具有慢性阻塞性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。在欧美儿童中发病率略高（约1/3500新生儿），国内比较少见 囊性纤维化累及胰腺时，病理表现为胰腺实质细胞萎缩和消失，间质纤维组织增生；分泌物阻塞胰腺腺泡和腺泡的管腔，使之囊状扩张。胰岛组织正常 囊性纤维化cystic fibrosis 囊性纤维化累及胰腺，影像学上大致有如下4种类型 最常见类型，胰腺组织完全