课件：肾内科病例讨论.ppt

思考1：诊断？ 肾功能不全 恶性肾小动脉硬化？ 良性肾小动脉硬化？ 急进性肾小球肾炎？ 进展型IgA肾病？ 横纹肌溶解综合征？ 慢性肾小球肾炎？ 急性高尿酸肾病？ 思考1：诊断？ 高血压 原发性？ 肾动脉狭窄？ 原发性皮质醇增多症？ 原发性醛固酮增多症？ 嗜咯细胞瘤？ 肾性高血压？ 肾动脉CTA? 肾上腺增粗？ 思考1：诊断？ 1、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危 象→癫痫→横纹肌溶解→急性肾损伤 2、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危 象→癫痫及恶性肾小动脉硬化→肾功能不全 3、急进性肾炎或IgA肾病→急性/慢性肾损伤、恶性高血 压→高血压危象→癫痫→肌酶学升高 肾穿病理报告 KDIGO指南的即新月体超过50%的称为新月体型IgA肾病。 思考1：诊断？ IgA肾病 类风湿性关节炎？ SLE？ 肝硬化？ 过敏性紫癜？ 家族遗传性？ 原发性？ 新月体性IgA肾病 肾功能不全 恶性高血压 肌酶学升高 最后诊断 高尿酸血症 癫痫 眼底出血 应激引起皮质醇分泌异常 概念 I级 肾小球绝大多数正常 II级 局灶系膜增殖和硬化(50%) III级 肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽 IV级 重度弥漫性系膜增生和硬化，新月体(45%) V级 病变最严重，肾小球新月体形成45% 概念 新月体型IgA肾病：新月体超过 50%的IgA肾病。 定 义 概念 细胞性新月体 1 纤维细胞性新月体 2 纤维性新月体 3 思考2：治疗？ IgA肾病KDIGO指南： 1、除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外， GFR30ml/min 的IgA肾病患者，不建议免疫抑制剂治疗 2、建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素 +CTX治疗。 思考2：治疗？ 新月体肾炎（肾脏病学，人卫出版社）： 常用甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗。目前有 限资料证实该疗法可使75%~80%的患者肾功能有所恢 复并至少在短期内不需要透析治疗。 思考2：治疗？ 倾向慢性病变！ 肾小球球性硬化占3/17 1 细胞纤维新月体占11/17 2 纤维化新月体占2/17 3 系膜基质轻中度增生1/17 4 思考2：治疗积极还是保守？ 循证证据： 一、Clin Nephrol,2000: Tsuruya等报道45名进展性IgA肾病，以慢性病变为主，随访3年 治疗组：激素+CTX， 对照组：一般支持治疗， 思考2：治疗积极还是保守？ 结果：两组蛋白尿下降、肾功能下降速度有统计学意义 提示：对于重度病理损伤的IgA肾病免疫抑制剂治疗可保 护肾功能。 思考2：治疗积极还是保守？ 二、医学综述2013年： 新月体性肾炎在IgA肾病中的发病率较低，目前尚没有 关于其治疗的随机对照临床研究。研究认为，若病理已 出现纤维性新月体、间质纤维化等慢性化表现，则治疗 没有效果 思考2：治疗积极还是保守？ 三、中国实用内科杂志2012年（指南解读）： 新月体性IgA肾病患者，可以考虑糖皮质激素联合CTX，也 可考虑使用血浆置换（但目前的随机对照试验RCT证据有 限） 思考2：治疗积极还是保守？ 最新的KDIGO指南推荐新月体肾炎患者应当接受糖皮质 激素联合环磷酰胺治疗，然而这一建议仅仅是基于3个 小规模观察研究所提出的，其中样本量最大的也仅包含 34例患者。 思考2：治疗积极还是保守？ 四、中华肾脏病杂志2013年： 尽管KDIGO指南中建议新月体肾炎进行强化免疫抑制治 疗，但是考虑IgA肾病病变的不均匀性以及肾活检取材 所限，认为在临床决策中仍然要结合临床。 思考2：治疗积极还是保守？ 四、中华肾脏病杂志2013年： 对于病理尽管不足50%新月体形成，但如临床存在肾功 能的快速进展，亦应按照新月体性IgA肾病治疗原则进 行处理。 思考2：治疗积极还是保守？ 四、中华肾脏病杂志2013年： 国际著名的IgA肾病专家