课件：多发性骨髓瘤：从基础水平讲起深入浅出.pptx

回顾病例特点;煤炭总医院 内干科 王春玲;;; NCCE2014年MM指南： 美国男性平均患病年龄62岁（75%高于70岁），女性平均61岁（79%高于70岁） 男性多于女性 血液系统疾病中仅次于淋巴瘤;;;①骨骼破坏;;不是所有病人都有上述表现;;;;;;;;;;;;;;中国MM的诊断标准（2014诊疗指南）;单克隆M蛋白：高球蛋白血症是本病重要特点之一 , 是M蛋白增高所致。 检测方法：血清蛋白电泳 血清免疫电泳（免疫固定电泳）;多发性骨髓瘤分型;;;多发性骨髓瘤分型;蛋白质在PH8.8电泳Buffer先分离 电泳后的蛋白与相应的5种抗血清γ（IgG）、α（IgA）、μ（IgM）和轻链К、λ（包括游离、非游离）形成复合物，并被固定在相应的位置上; IgG-κ型;多发性骨髓瘤分型;血尿M蛋白检查;骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上。 瘤细胞的特点是个体较大，圆形或卵圆形核仁1~2个，核染色质较细致，核周淡染区消失，胞浆内可见嗜苯胺蓝颗粒，鲁塞尔小体，空泡和蛋白质晶体，胞浆量较丰富，嗜碱性强。 瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布; ?????????????????????????????????????????????????? 　 ??????????????????????????????????????????????;鉴别诊断;2.巨球蛋白血症（WM） 临床表现相似，但很少有溶骨性病变。 血中可见球蛋白总量升高，免疫球蛋白测定IgM明显升高，其他类型免疫球蛋白下降（正常的免疫球蛋白受抑制）， 血清蛋白电泳可见r区表现为窄底高峰的M成分 血清免疫固定电泳出现一浓染条带，尿本周氏蛋白电泳可阳性，血尿B2-MG明显升高 骨髓涂片浆细胞呈淋巴样。;中国MM的诊断标准（2014诊疗指南）;NCCN2014年MM指南;;辅助治疗;MM诊疗医嘱参考;短期医嘱 1.常规检查：血常规+手工分类、尿常规、便常规+OB、凝血四项、3P+DD、生化全项、输血前普查乙肝两对半，必要时HBV-DNA、血尿β2微球蛋白、IgG/IgA/IgM/k轻链、l轻链、24小时尿k轻链+l轻链、血清蛋白电泳、血尿免疫固定电泳、血清免疫固定电泳（DE专用）、血清游离轻链检测、骨髓活检加常规、骨髓病理、骨髓常规染色体核型及荧光原味杂交FISH ECG、UCG 胸片??侧位，必要时胸部CT 骨骼X平片、CT、MRI或PET-CT 必要的书面文字签字;2.可选临时医嘱 1）凝血因子活性 2）血栓弹力图 3）骨痛明显者考虑合并骨病：双磷酸盐 4）贫血明显者：贫血测定和铁代谢：吸氧、EPO、必要时输悬浮红细胞 5）肾功能不全：水化、利尿、必要时血液净化 6）合并发热或怀疑感染者：病原学培养及药敏、结核抗体、PPD、CRP、降钙素原检测，抗感染治疗 7）合并高黏血症者：血液黏滞度测定，可考虑血浆置换 8）择期化疗：据病情、ISS分期、疾病类型及经济情况选择合适方案，拟行自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物;;谢 谢！;;;;;巨球蛋白血症（WM） ;IgM-MM与巨球蛋白血症的鉴别;;;