课件：颅底常见肿瘤和其临床表现.ppt

颈静脉球瘤Fisch分型（1981） A型：局限中耳 B型：局限中耳、迷路。迷路下间隙未受累 C型：累及迷路下间隙或岩骨尖区域或①颈静脉球、颈静脉孔，但颈动脉管未受侵②累及颈动脉管的垂直段③累及颈动脉管的水平段 D型：侵入颅内或硬膜下：依瘤体积又分①直径2cm ②2cm ③不能手术 横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma) 占软组织肉瘤的1/5, 儿童软组织肉瘤的3/4 好发于20岁以下 眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻窦 界限清楚，但无包膜。磷钨酸固紫染色中可见横纹 侵袭脑膜，早期发生蛛网膜下腔转移，预后差 Maurer分级（1988） Ⅰ级：肿瘤局限，淋巴结未受累，可全切 Ⅱ级：肿瘤局限，切除后显微镜下残留 Ⅲ级：肿瘤不全切或仅活检 Ⅳ级：发病时肿瘤已转移 鼻咽癌（Nasopharyngeal Carcinoma） 来源于鼻咽粘膜上皮 与Epstein－Bar病毒有关 20－50岁好发，男性多于女性 IgA/EA和IgA/VCA抗体为诊断指标之一 WHO分型（1991） 1 鳞状细胞癌 2 无角化癌 分化无角化癌 未分化角化癌 血管纤维瘤（Angiofibroma） 少见，青少年好发 常发生于鼻腔后外侧壁的蝶腭孔 边界清楚，质地坚实，表面光滑 组织学上肿瘤属良性，但可局部侵袭性生长 骨纤维结构不良（Fibrous Dysplasia） 形成骨的间充质先天性错构生长 多数在30岁前就诊，女性好发 生长缓慢，但呈进行性，少数可快速生长，发生肉瘤变 分型 1：单骨骨纤维结构不良 2：多骨骨纤维结构不良 3：Albright综合症 鳞状细胞癌（Squamous Carcinoma） 多来自鼻腔、副鼻窦 多见男性，老年人 中等分化 局部复发或转移是致死原因 5年生存率20－50％ 腺样囊行癌（Adenoid Cystic Carcinoma） 常附着于口腔顶部 边界清楚，灰白色到粉红 很少形成囊肿 生长缓慢，痛性肿块多见 沿神经生长 谢 谢！ （6）海绵窦脑膜瘤 原发性少见，但报道逐渐增多。头痛可能时最早症状，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ颅神经损害症状。眼肌麻痹出现较早，后期可出现视力视野改变。 （7）桥小脑角脑膜瘤 是桥小脑角常见肿瘤，头痛常为首发症状，还有颅神经症状，以及桥小脑角征候群，晚期可有颅内压增高症状等。 （8）岩嵴脑膜瘤 可发生于岩嵴的三个界面上，包括前界、后界和下界。可出现单侧的耳蜗、面、前庭、三叉神经症状和小脑症状，当肿瘤侵犯外耳道可有耳部感染症状。 （9）颈静脉孔区脑膜瘤 主要是后组颅神经受累表现，如声音嘶哑、面部麻木和呛咳，如果累及面神经可出现面瘫。 （10）枕骨大孔区脑膜瘤 常有上颈部疼痛、后脑疼痛伴有颈部僵硬。Cushing根据肿瘤起源于枕骨大孔的上下，将其分为颅脊型和脊颅型两种。小脑症状、颅内压增高症状和颅神经症状常见于颅脊型。 （11）斜坡脑膜瘤 可发生于上、中、下三个部位。常有颅内压增高症状、小脑受压症状、脑干症状及颅神经损害症状。头痛和步态不稳是最常见症状，70％患者可有，Ⅴ、Ⅷ对颅神经最常受累，其次为Ⅵ、Ⅶ对颅神经。 Biology of Select Skull-Base Tumor 视神经和下丘脑神经胶质瘤 多为星形细胞瘤，其次为少突胶质细胞瘤 起源于第三脑室底壁 儿童时期的神经胶质瘤多为低分化星形细胞瘤；成人期为侵润性强，常伴有假栅状、坏死、出血、异形有丝分裂 神经鞘瘤（Neuroma） 可起源于鞍旁任一神经 雪旺细胞是瘤病起出的细胞 良性，生长缓慢 多发性神经纤维瘤可发生在不同神经，伴发脑膜瘤，甚至神经胶质瘤 有包膜，常于神经附着，切面为白色，有时发黄，质地坚实 常含有粘蛋白而使结构出现空洞 镜下可见瘤组织由梭形细胞构成 可见Verocay bodies 脊索瘤（Chordoma) 恶性肿瘤，生长缓慢 占颅内肿瘤的0.1-0.5%，占骨恶性肿瘤的1-4% 来源于胚胎结构－脊索的残余组织 好发于斜坡、蝶鞍中线附近、岩尖等 男性多于女性，20－40常见 肉眼观察 可有纤维包膜，早期常有一定的界限，晚期则界限不清，侵润破坏颅底骨质及其附近的神经和脑实质。切面呈半透明胶冻状。有间隔将肿瘤分割成大小不等的多叶状。可有钙化、出血和囊变。 镜下观察 排列成条或岛状，可含有软骨组织和小片骨骼 空泡细胞和戒指细胞 大量的空泡细胞和粘液形成是本病的病理形态特征 分类 普通型：瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40－50岁，20岁少见。片状生长为其特征。细胞角质蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜可见桥粒。（可以与软骨肉瘤区别） 软骨样脊索瘤：瘤内有软骨和脊索瘤两种成份。（较难与软骨肉瘤区别） 间变型脊