原发性肾病综合征教学.pptVIP

原发性肾病综合征 肾病综合征简称肾病，是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列病理生理改变的一种临床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的浮肿。本病为儿科泌尿系统常见病之一。 肾病综合症征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎肾病。 病因与发病机制 病因尚未阐明。单纯性肾病可能与T细胞功能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。 病理生理 1、大量蛋白尿 为最根本的病理生理变化，也是导致其他三大特点的根本原因。肾病时肾小球毛细血管通透性增高，大量血浆蛋白漏入尿中，持续大量蛋白尿可促进肾小球系膜硬化、间质改变，逐渐导致肾功能不全。 2、低蛋白血症 大量蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的蛋白的分解是导致低蛋白血症的主要原因，肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。 病理生理 3、浮肿 浮肿的发生与下列因素有关：①低蛋白血症使血浆胶体渗透鸭下降，液体在组织间隙内潴留；②有效血循环量减少，ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活造成水钠潴留，进一步加重浮肿；③低血容量使交感神经心奋性增高，近端肾小管钠吸收增加；④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近端肾小管钠吸收增加。 4、告知血症 由于低蛋白血症使肝脏合成脂蛋白增加，主要为血清胆固醇和低密度脂蛋白浓度增高。持续高脂血症可促进动脉硬化、肾小球硬化、肾间质纤维化。 临床表现 起病前常有上呼吸道感染，男性发病率明显高于女性（3.7：1） 1、单纯性肾病 发病年龄多为2-7岁，起病缓慢，主要表现为全身凹陷性浮肿，以颜面、下肢、阴囊明显，严重者面色苍白、疲倦、厌食，可有腹水、胸水。由于高度浮肿，皮肤发亮，出现白纹。尿量减少，颜色变深。 2、肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期。浮肿一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。 3、并发症 （1）感染：是最常见的并发症和引起死亡的原因。主要由于肾病患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良及应用皮质激素和免疫抑制剂治疗等，使患儿常合并感染，常见有呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中以上呼吸道感染为主，而感染又可促使病情加重。 （2）电解质紊乱和低血容量：多由于长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素以及饮食限制等引起低钠、低钾血症。由于钙结合蛋白的丢失，以及肾病时维生素D3结合蛋白的丢失致血容量不足，在腹泻、呕吐或不恰当的利尿时诱发低血容量休克的发生。 并发症 （3）高凝状态及血栓形成：由于肝脏合成凝血因子和纤维蛋白原增加，尿中丢失抗凝血酶Ⅲ，高脂血症时血液粘滞度增高，血流缓慢、血小板聚集增加等原因，是肾病综合征患儿常存在高凝状态，易形成血栓。临床以肾静脉血栓常见，表现为腰痛或腹痛，肉眼血尿或急性肾衰。 （4）急性肾功能衰竭：多数为低血容量所致的肾前急性肾功能衰竭，部分与原因未明的滤过系数降低有关，少数为肾组织严重增生性病变所致。 （5）生长延迟：主要见于频繁复发和长期接受大剂量皮质激素治疗的患儿。 辅助检查 1、尿液检查 蛋白尿定性多为+++～++++，24小时尿蛋白定量＞0.05g/kg，或随意尿蛋白（mg/dl)/肌酐(mg/dl) ＞3.5，可有透明管型和颗粒管型，肾炎性肾病可有红细胞。 2、血液检查 血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白浓度＜30g/L，白、球比例（A/G)倒置，血胆固醇＞5.7mmol/L；血沉明显增快；肾炎性肾病者可有血清补体降低，有不同程度的氮质血症。 治疗原则 1、一般治疗（1）休息：除严重浮肿或严重高血压或并发 感染外，一般不需卧床休息。 （2）限制盐的摄入，补充维生素及矿物质，如维生素D、钙剂等。 （3）防治感染：抗生素不作为预防用药，一旦发生感染则应积极选用抗生素控制感染。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3月后进行。 2、对症治疗 浮肿较重患儿可用氢氯噻嗪、螺内酯（安体舒通）、呋塞米利尿。对浮肿显著的患儿可给低分子右旋糖酐，每次10ml/kg，静脉滴注2小时后再静脉推注呋塞米，常可产生良好的利尿效果；也可输注白蛋白，但反复输注可影响肾病的缓解，并对长期预后不利，故不宜多输。 3、激素治疗 肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物。有短程及中、长程疗法，目前国内多采用中长程疗法。泼尼松每日2mg/kg（最大量每日不超过60mg），分次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周，改为2mg/kg隔日清晨顿服。4周后每2-4周减量一次，直至停药。中程疗法总疗程6个月，长程疗法总疗程9个月。 激素疗效判断：①激素敏感：泼尼松正