课件：中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015修订).pptx

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2015年修订）;内容;背景;临床表现;诊断标准;活动性（有症状）多发性骨髓瘤诊断标准 （需满足第1条及第2条，加上第3条中任何一项） 1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤 2.血清和/或尿出现单克隆M蛋白a 3.骨髓瘤引起的相关表现 （1）靶器官损害表现（CRAB）b C 校正血清钙＞2.75mmol/Lc R 肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或肌酐＞177umol/L） A 贫血（Hb低于正常下限20g/L或小于100g/L） B 溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET-CT）显示 1处或多处溶骨性病变 ;（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM） S 骨髓单克隆浆细胞比例≥60%d Li 受累/非受累血清游离轻链比≥100e M MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏 注：a无血、尿M蛋白量的限制，如未检测出M蛋白（诊断不分泌型MM），则需骨髓瘤单克隆浆细胞≥30%或活检为浆细胞瘤并需要免疫组化等证实κ或λ轻链限制性表达；b其他类型的终末器官损害也偶有发生，且需要治疗，若证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关，可进一步支持诊断和分类；c校正血清钙（mmol/L）=血清总钙（mmol/L）-0.025×血清白蛋白浓度（g/L）+1.0（mmol/L），或校正血清钙（mg/dL）=血清总钙（mg/dL）-血清白蛋白浓度（g/L）+4.0（mg/dL）；d浆细胞克隆性可通过流式细胞学、免疫组化、免疫荧光的方法鉴定其轻链κ、λ限制性表达，骨髓浆细胞比例优先于骨髓细胞涂片和骨髓活检方法，在穿刺和活检比例不一致时，选用浆细胞比例高的数值；e建议使用英国The Binding Site Group（Birmingham，UK）的检测技术，需要受累轻链数值至少≥100mg/L ;无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）诊断标准 （需满足第3条，加上第1条和/或第2条） 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24h尿轻链≥1g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%-60% 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终 末器官损害表现，包括溶骨改变） ;分型 根据免疫球蛋白类型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型 根据轻链类型：κ型、λ型; 宿主因素 预后 MM肿瘤负荷 肿瘤生物学因素（疾病侵袭性 ） ?宿主：年龄、体能状态、治疗相关因素（序贯移植、药物选择、能否获得CR等） ?MM肿瘤负荷：β2-MG、血清钙、肌酐、白蛋白水平、溶骨性病灶数量、浆细胞形态、循环浆细胞数量和骨髓浆细胞比例 ?肿瘤生物学因素：细胞遗传学异常、M蛋白类别、LDH、CRP、浆细胞指数等 ?有研究者发现：PLT量、TPO浓度、MM骨髓微环境相关因子（如IL-33）可能与疾病分期及预后相关;分期 Durie-Salmon分期体系 分期 分期标准 I期 满足以下所有条件： 1.血红蛋白＞100g/L；2.血清钙≤2.65mmol/L (11.5mg/dL)；3.骨骼X平片：骨骼结构正常或 骨型孤立性浆细胞瘤；4.血清骨髓瘤蛋白产生率 低：(1)IgG＜50g/L;(2)IgA＜30g/L；(3)本周蛋白＜ 4g/24h II期 不符合I期和III期的所有患者 III期 满足以下一个或多个条件 1.血红蛋白＜85g/L；2.血清钙＞2.65mmol/L (11