肾病综合征 15课件.pptVIP

肾病综合征 定义 1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备。 肾病综合征的分类和常见病因 病理生理 1、大量蛋白尿 　 ⑴肾小球滤过膜分子屏障受损 ⑵肾小球滤过膜电荷屏障受损 　⑶增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 2、血浆蛋白减低 　　 ⑴白蛋白从尿中丢失 ⑵ 部分白蛋白在肾小管上皮细胞中被分解 ⑶ 胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、蛋白质摄入不足等 3、水肿 　　 ⑴水分由血管腔内进入组织间隙 ⑵原发于肾内的水钠潴留因素 4、高脂血症 　　 ⑴肝合成蛋白增加 ⑵脂蛋白分解代谢减少 原发性肾病综合征病理类型 病理类型 －肾小球微小病变 －系膜增生性肾小球肾炎 －系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性） －膜性肾病 －局灶节段性肾小球硬化 1、肾小球微小病变（MCD） 　　（minimal change disease） 　　病理：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合是其诊断依据。 　　　临床表现：本病男性多于女性，儿童高发，发病率随年龄增长而减少，但60岁以后又有一小的发病率高峰，呈“双峰型分布”。典型的临床表现为肾病综合征，近15%患者可伴有轻微镜下血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高血压及肾功能减退。 　　　治疗：90%患者对糖皮质激素治疗敏感，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床完全缓解，但复发率可高达60%。成人与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复发率均较低。 2、系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN) (mesangioproliferative glomerulonephritis) 　　病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM为主，均常伴有C3，于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管袢呈颗粒样沉积。电镜下可见系膜增生伴低密度电子致密物沉积。　 　　　临床表现：本组疾病在我国发病率很高，约占肾活检病例的50%，在原发肾病综合征中约占30%，显著高于西方国家。男多于女，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约30%患者表现为肾病综合征，约70%伴有血尿；而IgA肾病者约15%出现肾病综合征，几乎100%有血尿。随着肾病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐步增加。 　　　治疗：本组轻度病变且临床表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应好，重度患者疗效差。 3、膜增生性肾小球肾炎（MPGN） （membranoproliferative glomerulonephritis） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangiocapillary glomerulonephritis） 　　病理：本病又称膜增生性肾小球肾炎。光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜与内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫荧光常见IgG和C3呈颗粒状在系膜区及毛细血管袢沉积。电镜下系膜区和内皮细胞下可见电子致密物沉积。 　　　临床表现：本病男多于女，好发于青壮年。约70%患者有前驱感染，发病较急，近30%可表现为急性肾炎综合征，部分为隐匿起病。60%患者表现为肾病综合征，常伴有肾炎综合征，几乎所有患者均有血尿。肾功能损害、高血压及贫血出现较早，病情多不断进展。50～70%患者的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 　　　治疗：本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒类药物治疗可能仅对部分儿童患者有效，多数成人疗效差。病变进展快，发病10年后约有超过50%的病例将进展至终末期肾衰。 4、膜性肾病(MN) （membranous nephropathy） 　　病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而有钉突、假双轨、链环状结构形成，后期基底膜弥漫不规则增厚，毛细血管袢受压。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有（肾小球上皮细胞）足突广泛融合。 　　　临床表现：本病男多于女，好发于中老年。通常起病隐匿，约80％表现为肾病综合征，西方为构成原发肾病综合征的首要病