课件：恶性淋巴瘤WHO新分类.ppt

* 深区主要是淋巴细胞，浅区为组织细胞 * 部分浅染区域的细胞呈胖梭形 * 深染区有大量的浆细胞 * 淋巴细胞 L C H :临床特征 年龄：儿童，但也可以见于成人，年幼者（＜3岁)倾向于多系统病变 性别：男＞女 任何脏器均可累及，症状依据受累部位而有不同 37％有多系统性病变 L C H与其他一些恶性肿瘤：淋巴瘤或实体癌有关 L C H：受累部位 骨 80% 皮肤 60％ 肝、脾、淋巴结 30％ 骨髓 10-30％ 肺 25％ 眼眶 25％ 注：颅骨、股骨、肋骨多见 L C H：细胞学 卵圆形细胞，平均直径12um 显著的核沟，分叶或扭曲 核膜薄，染色质细腻，核仁不明显 中等量的嗜酸性胞浆 电镜：网球拍样颗粒（Birbeck颗粒） L C H：组织学 常有多核 LC 细胞，核的特点同单核 LC 嗜酸性粒细胞较多，伴有脓肿和坏死 纤维化，淋巴细胞，浆细胞 吞噬细胞，包括泡沫状的吞噬细胞 陈旧性病变： 朗格罕氏细胞形态可能很难辨认 L C H：免疫表型 S-100 + CD1a + CD4 + HLA-DR + 花生凝集素 + CD68 +/- CD45 + L C H：生物学行为 临床病程有差异，惰性或进展迅速不等 病程可能有消涨 总体死亡率：10 ％左右 局限型病变预后极佳，最终出现播散＜10％ 播散病例，死亡率达50％ 朗格汉氏肉瘤 最初被命名为“恶性组织细胞增生症X” 目前认为是朗格汉氏细胞增生症的变异型 组织学：有明显的恶性细胞学特征，核分裂相多见 显示典型的朗格汉氏细胞的免疫表型：S-100+ CD1a+ ,常显示CD68+ 溶菌酶＋ 朗格汉氏肉瘤 一般发生于年龄较大的人群（平均40岁） 较传统的朗格汉氏组织细胞增生更具侵袭性 4／8死于该病 1／8村活 皮 病 性 淋 巴 结 炎 皮病性淋巴结炎 是一种以实质的指突状树突细胞增生为特点的反应性的淋巴结病 相关病变 慢性瘙痒性皮肤病（慢性皮炎、菌样霉菌病） 散发性 许多其他疾病：癌、AIDS 本身无害 皮病性淋巴结病：病理 皮质旁不规则的淡染区或结节（T结节），产生“秃发样”的结构 有核沟的朗格汉氏／指突状组织细胞增生 混有吞嗜细胞，该细胞吞噬色素（黑色素）或脂滴的 常混杂有免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、小淋巴细胞，特别是小淋巴细胞显示核异型 * 无明显的淋巴结结构，显示的是脂肪组织中的小结节 * 脂肪组织中较大的结节，血管丰富 * 血管的管腔大小不一，血管的内壁及血管腔内有些大细胞 * 有的血管腔内细胞较多，表现为实性 * 显示小结节的结构 * 20倍,多数为结节 * 20倍,显示结节,大小不一 * 20倍,显示淋巴结的被膜 * 40倍,显示结节的结构,中心为生发中心,边缘区明显扩大 * 40倍,除结节外,小部分区域为弥漫性 * 100倍,显示生发中心及扩大的边缘区 * 200倍,显示生发中心的细胞成分 * 显示边缘区细胞的形态,细胞界限清楚,胞浆透明,多数为单核细胞样B细胞 * 400倍，单核细胞样B细胞 * 显示弥漫区域细胞 * 显示表皮及真皮 * 真皮深层 * 真皮深层及皮下组织 * 表皮无明显异常，真皮浅层细胞数轻度增多 * 真皮浅层疏松，少量淋巴细胞、浆细胞浸润 * 真皮深层，表现为深浅区域交错 单核-吞噬细胞系统 单核细胞（外周血） 着色小体吞噬细胞（B细胞淋巴滤泡） 窦组织细胞（淋巴结） 组织内的吞噬细胞（多个部位） 上皮样组织细胞 形态：细胞核卵圆形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色质细腻，核仁小，胞浆宽阔，嗜酸性，伴或不伴吞噬 免 疫 表 型 除FDC外的树突状细胞 CD68- ( 激活状态