课件：免疫缺陷病5.ppt

使用免疫抑制药物（如大剂量糖皮质激素）、抗肿瘤药物、某些抗生素（如氯霉素）、γ射线、手术和创伤（如脾切除、胸腺切除、烧伤等）。 三、医源性免疫缺陷病 （一）骨髓移植 （二）基因治疗 （三）输入Ig或免疫细胞 （四）抗感染治疗 四、IDD的治疗原则 More info:/lesson2005/mianyiquexian/INDEX.HTM 病因：CD18基因突变，整合素β2 亚单位（CD18）表达↓，具有共同β2 亚单位的LFA-1、Mac-1/CR3和gp150，95/CR4缺陷。 机制：中性粒细胞不能与内皮细胞粘附、移行并穿过血管壁到达感染部位。 临床表现：反复感染、难治性的多部位感染。 3.白细胞粘附缺陷症（leukocyte adhesion deficiency LAD） 中 性 粒 细 胞 的 渗 出 过 程 A B C 毛细血管内皮细胞 侵入细菌 附壁 粘着 游出 EC EC 血管内皮细胞被活化后表达P和E选择素，与中性粒细胞 表面的多糖侧链结合- 附壁。随之中性粒细胞所表达的整 合素与活化内皮细胞的ICAM结合，与毛细管内皮细胞表 面粘着，最终从内皮细胞间隙中游出（A）。 (B)为扫描电镜照片显示炎症部位的白细胞附着于血管内皮细胞表面。 (C)电镜显示中性粒细胞正在从血管内皮细胞之间穿出。 常染色体隐性遗传，吞噬细胞功能缺陷，反复化脓感染， 眼、皮肤白化病和各器官有淋巴细胞浸润。溶酶体不能 与吞噬小体融合形成吞噬溶酶体，胞内杀菌功能受损。 机制不清楚。 4. Chediak-Higashi 综合症 五、补体缺陷： —————————————————————————————— 补体成分 临床表现 __________________________________________________________________ 补体调节成分 C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗） DAF（CD55） 阵发性血尿（溶血） （衰变加速因子） 补体固有成分 C1、C2、C4 免疫复合物病，C2缺陷与SLE相关 C3 反复化脓性细菌感染 MACs（C5-8） 脑膜炎球菌感染 —————————————————————————— 第三节 继发性免疫缺陷病 第三节 继发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD）出生后，因不利的环境因素导致免疫系统功能障碍。继发性免疫缺陷病远比原发性免疫缺陷病常见，多见于成年人。 原因： 1. 营养不良： 2. 肿瘤： 3. 感染：病毒感染。 4. 治疗其它病而合并的免疫缺陷。 ? HIV感染引起，CD4+T细胞减少为特征，伴发机会性感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变等临床表现的一种疾病。 一、获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency，AIDS) HIV-1 病 毒 结 构 示 意 图 （一）病原学 逆转录病毒，HIV-1和HIV-2两型，二者结构相似，目 前流行的以HIV-1为主（95%）。 通过外壳膜糖蛋白gp120与CD4分子结合而感染宿主细 胞，主要是Th细胞, 单核-巨噬细胞、B细胞及胶质细胞。 Structure of HIV 病 毒 侵 入 细 胞 的 过 程 A. 附 着 B. 内 吞 C. 潜 入 HIV对热敏感，56℃30分钟即灭活，室温下可保存活力7天。0.1%漂白粉、50%乙醇或乙醚、0.3%H2O2、0.5%来苏水处理5分钟，对HIV即有灭活作用。HIV对电离辐射和紫外线的抵抗力较强。 CD4分子： HIV gp