课件：临床病例HPS讨论.ppt

Kfoury(2002)于贝鲁特医院确诊一例33岁女性为TTP，血浆置换治疗后诱发了难治性HPS。 Hawidas（2005）报告一例成人still病伴发HPS，应用激素治疗无效，加用CSA获得CR。 一例53岁男性发热、肝大、全血细胞减少、凝血功能明显失常，经血清学及肝活检证明为慢性乙肝。BM为HPS，应用丙球、CSA、激素无效，加用VP16退热，同时用Lamivadine,HBV转阴（A leem 2005）。 其他尚有报告伤寒5例，疟疾2例，SLE4例，良性疾病诱发HPS等多篇文献。 预后 总体上HPS预后差，病情凶险，中位生存期为3个月。 临床上高度怀疑HPS时，不必完全拘泥于诊断标准，必要时可早期给予相应治疗，以阻止病情发展至不可逆转的阶段。 临床病例HPS讨论 山东大学千佛山医院 血液科 2013年10月19 日 噬血组织细胞增生症 Hemophagocytic Syndrome (HPS) 病 例 报 告 殷翠竹，女，59岁，住院号：224915 患者因“间断发热20余天”至当地医院就诊，查血常规示WBC1.79*10^9/L,N% 0.514,给予消炎治疗效果差，遂转至威海市立医院血液科，复查血常规WBC1.1*10^9/L,N%0.387,HB105g/L.总蛋白、白蛋白明显偏低，血钙偏低，血浆皮质醇明显升高，肿瘤指标无异常，B超示双侧肾上腺区实性占位，骨髓细胞涂片示：骨髓增生活跃，粒细胞减少。给予抗感染治疗，体温仍反复，伴有右侧腰痛，为进一步诊治，我院泌尿外科收住入院，给予抗感染、营养支持等对症治疗，效果欠佳，行骨髓穿刺，结果提示再障可能，后转入我科继续治疗。 入院情况 既往史：既往有高血压病史7年，血压控制可；胃多发性息肉、浅表性胃炎病史10年，未系统诊治；早年患有甲肝，对青霉素过敏。 查体：中年女性，神志清，全身皮肤无黄染、无瘀点、无出血点，表浅淋巴结不大, 胸骨无压痛，心肺听诊无异常，腹软，无压痛，脾平卧位左肋下1.5cm，稍硬,肝肋下未触及。双肾下极未触及，右侧肾区叩击痛阳性，左侧正常，双下肢轻度凹陷性水肿，余未见阳性体征。 入院情况 辅助检查 日期 检查项目 结果 2012.12.30 血常规 WBC↓ 1.110^9/L，N% ↓0.387，Hb ↓105.0 g/L， 血生化 肝功正常，总蛋白、白蛋白明显偏低，血钙偏低 胸、腹部CT 1.右肺下叶少许炎症 2.左肺多发纤维灶 3.心包积液，左侧少量胸腔积液 4.双侧肾上腺占位 腹部B超 1.双侧肾上腺区实性占位，建议进一步检查2.脾肿大。 2012.12.31 骨髓涂片 骨髓增生活跃，粒细胞减少 2013.1.2 头颅MRI 垂体平扫未见异常，胼胝体异常信号，可能为软化灶 心脏彩超 主动脉瓣、二尖瓣返流(少量）、左室舒张功能减退，心包积液（微量） 以上结果均来自威海市立医院 入院诊断 : 1.粒细胞减少 2. 双侧肾上腺占位 3.右下肺炎 4.高血压病 5.脾肿大 为 何 讨 论？ 为十分罕见病例 该病病情凶险，进展快，预后差 目的:讨论诊断、治疗及预后 入院后相关检查 日期 检查项目 结果 2013.1.7 血常规 WBC↓ 0.97*10^9/L，N计数↓ 0.51*10^9/L,，Hb ↓111.0 g/L，PLT↓52*10^9/L 血生化 ALT↑107.3U/L，AST ↑184.4 U/L，总蛋白↓51.2g/L，白蛋白↓27.6g/L，钾↓2.32mmol/L。 C反应蛋白 12.4mg/L↑ 尿常规 尿蛋白1+，尿胆原1+，尿潜血1+，白细胞↑37个/ul 凝血功能 Fib ↓1.17g/L，APTT↑ 51s. 2013.1.15 胸、腹部CT平扫 双肺炎症、纤维灶；心包积液；双侧肾上腺占位性病变 入院后相关检查 日期 检查项目 结果 2013.1.30 肾上腺彩超 双侧肾上腺占位 2013.1.19 心脏彩超 主动脉瓣、二尖瓣返流(中-重度）、左室舒张功能减退，心包积液（少量） 结核抗体（-）、ESR正常，入院五项（-）。醛固酮及皮质醇测定：正常; 心梗三联及BNP无异常；EB-DNA、CMV-DNA低于检测下限。心电图示大致正常，多次血培养未有阳性结果。 2013.1.8 骨髓涂片及活检