肾病综合征 13课件.pptVIP

内蒙古 妇幼保健院儿内科 谭春秋 概念 肾病综合征（NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 特点 大量蛋白尿 病因及发病机制 肾小球毛细血管壁结构或电变化 免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积 细胞免疫调节 T淋巴细胞异常 遗传，种族，环境等 病理生理 病理生理 病理分型 病理 病理 病理 病理 病理 临床表现 并发症 感染 实验室检查 尿蛋白定性：+++ 15%有短暂镜下血尿，大多可见透明管型，颗粒管型和卵圆脂肪小体 尿蛋白定量：定量〉50mg/kg/d 尿蛋白/尿肌酐〉3.5 实验室检查 实验室检查 诊断标准 大量蛋白尿 （尿蛋白+++~++++；一周内三次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg） 血浆白蛋白低于30g/L 血浆胆固醇5.7mmol/L 不同程度水肿 鉴别诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症 鉴别诊断 继发于全身疾病的NS 非典型链球菌感染后肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 紫癜肾 乙肝病毒相关性肾炎 药源性肾炎 治疗 休息 饮食 ?限盐 1-2g/d ?蛋白质 2g±/kg/d 防治感染 利尿 降压或对症处理 初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。为目前诱导肾病缓解的首选药物。 短程疗法： 泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用，共四周。四周后不管效应如何，均改为1.5mg/kg隔日晨顿服，共四周，全疗程八周，然后骤然停药。易于复发，国内已少用。 治疗 激素治疗的副作用 治疗 治疗 治疗 开始激素治疗前最好观察1～2周，理由如下： a.确定类型和判断预后； b.单纯肾病偶可自然缓解； c.应用抗生素控制体内潜伏病灶（结核或细菌感染）； d.先处理高血压和电解质紊乱； e.严重水肿应避免激素治疗初期使水肿加剧，先给予利尿剂； f.某些传染病的潜伏期如水痘、麻疹等应避免使用激素。 治疗 适用于 NS频繁复发者 激素依赖，耐药，严重副作用 代表药物 环磷酰胺 治疗 环磷酰胺 一般剂量2.0~2.5mg/(kg.d)，分三次口服，疗程8~12周，总量不大于200mg/kg.或用环磷酰胺冲击治疗，剂量10~12mg/(kg.d)，加入5%葡萄糖盐水100~200ml内静滴1~2小时，连续2天，为一疗程，用药日嘱多饮水，每两周重复一疗程，累积量〈150~200mg/kg。 治疗 抗凝及纤溶药物疗法 免疫调节剂 ACEI 中医药治疗 预后 微小病变型预后最好 灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性预后最差 谢谢！ 肾病综合征 临床并发症 低血容量和休克 ? 体液调节机制差，强利尿剂和 大量放腹水 ? 大量长期使用了激素降低了保 钠作用 ? 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 ? 免疫抑制药物的使用 ? 长期免盐或低盐 原因 肾病综合征 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 其中前两项为必备条件 肾病综合征 治 疗 治疗 中长程疗法： 可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d，分次服用，若4周内尿蛋白转阴，则转阴后巩固2周减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2－4周减总量2.5-5mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程）。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2－4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程）。 （1）代谢紊乱 （2）消化道溃