第七章细胞质基质与知细胞内膜系统.pptVIP

网格蛋白衣被小泡（clathrin ） 小泡形成过程 网格蛋白（clathrin）衣被小泡被掐断 动力蛋白 分泌小泡 高尔基体 细胞质膜 内质网 潴泡 早期内体 2、不同类型转运泡负责不同的转运路线 3、膜泡运输的定向机制 — SNAREs假说 3、转运囊泡与靶膜的融合 转运囊泡通过SNAREs (soluble NSF attachment protein receptor)蛋白识别“目的地”并与靶膜融合 停靠 融合 区室 A 区室 B 细胞结构体系的组装 * Lys—Asp---Glu—Leu--COOH * * * 消化底物的来源有三种途径: ①自体吞噬(autophagy), 吞噬的是细胞内原有的物质; ② 通过吞噬形成的吞噬体(phagosome)提供的有害物质; ③通过内吞作用(endocytosis)提供的营养物质。由于吞噬作用和内吞作用提供的被消化的物质都是来自细胞外, 又将这两种来源的物质消化作用统称为异体吞噬 * 2、清除作用---自噬作用(autophagy) ：衰老的细胞器、细胞饥饿状态下 3、自溶作用(autolysis) ——细胞的自我毁灭 细胞受损伤 多细胞生物的某些发育阶段 4、细胞外消化作用：精子的顶体 顶 体 反 应 （三）、溶酶体的发生 溶酶体酶的特征 N-寡聚糖 甘露糖-6-磷酸 溶酶体水解酶 1、酶蛋白的M6P标记（高尔基体顺面膜囊） 溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸转移酶相互作用 信号斑(signal patch) P196 ：是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面, 这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。 溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应 高尔基体中间膜囊 2、溶酶体酶的M6P分选途径(p196) 溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径 溶酶体生物发生总过程 3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现 遗传病：贮积病，高尔基体内缺少N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 溶酶体酶运输小泡与次级内体的融合 Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ) 是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α—葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。 （四）、溶酶体与疾病 1、矽肺 :职业病，又称磨工病，SiO2， 2、类风湿性关节炎： 溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎 。 （五）过氧化物酶体(peroxisome) 与溶酶体 鼠肝细胞的过氧化物酶体的电子显微镜照片 尿酸氧 化酶 一、二者的区别 过氧化物酶体的功能 1、过氧化物酶体所含酶类：主要是氧化酶、过氧化氢酶 2、功能 使毒性物质失活： 脂肪酸的氧化：25%-50% 3、乙醛酸循环体 过氧化物酶体的发生（p199) 第三节 细胞内蛋白质的分选与膜泡运输 一、信号假说与蛋白质分选信号 1.概念: 2.分选信号: 信号序列（signal sequence）信号区(斑) （signal patch） 输入细胞核 -Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val- 输出细胞核 -Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-Asp-Ile- 输入线粒体 +H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu- 输入质体 +H3N-Met-Val-Ala-Met-Ala-Met-Ala-Ser-Leu-Gln-Ser-Ser-Met-Ser-Ser-Leu-Ser-Leu-Ser-Ser-Asn-Ser-Phe-Leu- Gly-Gln-Pro-Leu-Ser-Pro-Ile-Thr-Leu-Ser-Pro-Phe-Leu- Gln-Gly- 输入过氧化物酶体 -Ser-Lys-Leu-COO- 输入内质网 +H3N-Met-Met-Ser-Phe-Val-Ser-Leu-Leu-Leu-Val-Gly-Ile-Leu-Phe-Trp-Ala-Thr-Glu-Ala-Glu-Gln-Leu-Thr-Lys-Cys- Glu-Val-Phe-Gln- 返回内质网 -Lys-Asp-Glu-Leu-COO-（KDEL） 由质膜到内体 Tyr-X-X-Φ 一些典型的分选信号 信号序列 信号斑 信