课件：脱髓鞘疾病.pptVIP

* * 诊断标准 最常用的Poser标准（1983年） 和McDonald（2010年） 包括: 确诊MS（DMS） 可能MS（PMS） 每组又分为临床和实验室支持两个亚组 临床特点 要点提示 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征 神经白塞病等 可通过病史\MRIDSA鉴别 鉴别诊断 (1) 复发性疾病 * * 鉴别诊断 2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为MS。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。 * * 鉴别诊断 3、 横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型MS相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。 * * 鉴别诊断 4、 球后视神经炎 MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。 * * 鉴别诊断 5、 亚急性联合变性 脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。 * * 鉴别诊断 6.肿瘤 颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。 * * 治疗 消除急性发作 预防复发和防止进展 改善症状 急性发作期治疗 首选：大剂量甲泼尼龙~大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,3~5天停用 病情较重者：1g/d,3~5天后阶梯依 次减半 特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 * * 治疗 防止复发的药物: 1、IFN-β、醋酸格拉默 2、芬戈莫德、特立氟胺 3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白 * * 治疗 延缓疾病进展的药物: 1、SP-MS（米托蒽醌） 2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤 * * 治疗 对症治疗： 1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼 2、行走困难：达方吡啶 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定 4、疼痛：卡马西平等 5、抗抑郁药 6、其它 * * 预后 大多数患者预后较好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。 小 结 多发性硬化 临床特点：时间上及空间上多发 实验室检查：csf-IgG检测 影像学检查：脑室旁、半卵圆中心 电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和McDonald 治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？ 2、多发性硬化临床特点是什么？ 3、多发性硬化总的治疗原则是什么？ * * * * 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * *    脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病 民勤县协和医院 赵伯元 本章要求 【掌握】 （1）多发性硬化概念、病理改变。 （2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。 （3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。 【了解】 脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。 髓鞘？脱髓鞘？ 什么是髓鞘？ 什么又是脱髓鞘？ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成生理功能 髓鞘的生理功能 中枢神经系统脱髓鞘疾病: 一组脑脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整 病理 特点 脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘示意图 神经脱髓鞘图示意图 * * MS主要临床特点 MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 CNS白