神经病学重直症肌无力.pptVIP

神经－肌肉接头疾病 ; 神经–肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 临床特点：骨骼肌病态易疲劳 活动后加重，休息后减轻;突触前膜神经末梢;氨基糖甙类抗生素;【病因及发病机制】;【病因及发病机制】; 突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。;【临床表现】;【临床表现】;受累肌组：90%眼外肌先受累：非对称性上睑下垂 眼球活动受限 面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 肢体肌：上肢重，近端重 呼吸肌——重症肌无力危象;【临床分型】 Ossermann分型;【诊断】;疲劳试验; 4、抗胆碱酯酶药物试验阳性： ; 5、神经重复频率刺激检查： 低频刺激波幅减低10% 高频刺激波幅减低30% 6、 AchR–Ab阳性 7、 胸腺CT/MRI：增生、胸腺瘤; Lambert－Eaton综合征：癌性肌无力。 自身免疫病，累及突触前膜 男???多，2/3伴发癌症，尤小细胞肺癌 下肢症状重，颅神经支配肌少受累 短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳 新斯的明实验可（+/-） 重复电刺激试验：低频时动作电位变化不大 高频时动作电位升高可达200% 血清AChR-Ab：不高 盐酸胍治疗有效 ;眼肌型肌营养不良 家族遗传史 临床表现：症状无波动性 新斯的明试验(-) EMG：肌源性损害 AchR-Ab（-）;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】; 3、危象的处理 ;（1）肌无力危象： 原因：抗胆碱酯酶药量不足 诊断：注射新斯的明症状减轻 治疗：增加药量;（2）胆碱能危象 原因：抗胆碱酯酶药过量 诊断：毒蕈碱样反应，烟碱样反应 新斯的明肌注加重 治疗：立即停药，待药排除后重调剂量;（3）反拗危象 原因：对抗胆碱酯酶药不敏感 诊断：新斯的明肌注无反应 治疗：停药，待药物敏感后重调剂量;