神经肌十肉病1.pptVIP

病理 Normal (A) and Myasthenic (B) Neuromuscular Junctions. 疲劳实验 诊 断 根据主要侵犯骨骼肌，症状的波动性和晨轻暮重等特点，结合辅助检查可确诊。 鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 肉毒梭菌中毒 眼肌型肌营养不良症 多发性肌炎 延髓麻痹 五、危象的抢救： 　 　　保持呼吸道通畅，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切开用人工辅助呼吸。 肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。 胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。 反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。 主要累及骨骼肌，出现肌无力 波动性的症状 晨轻暮重 肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。 胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。 反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。 想一想？ 神经肌肉系统: 　　神经肌肉接头 (neuromuscular junction) 运动终板(end plate) 骨 骼 肌 (Skeletal muscle) 重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab) 介导、细胞免疫依赖性及补体参与的神经－肌肉接头处(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。 病变部位：NMJ处突触后膜的AChR 病变本质：自身免疫病 临床特点：部分或全身骨骼肌易疲劳、呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。 患病率：50－125/百万 发病率：2－8/10万 发病年龄及性别： 一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为40－60岁的男性 临床表现 1.男女均可，女性多见，男:女为2:3 2.任何年龄均可，以20~60岁多见,两个高峰：20~40岁女性多见；40~60岁男性多见，常伴有胸腺瘤。 3.诱因：感染、疲劳、妊娠、分娩、精神创伤等为诱因，心得安,苯妥英钠,青霉胺,普鲁卡因胺,氨基糖甙类抗生素,四环素,锂剂,奎宁等可加重病情。 4.起病：多为隐匿起病，逐渐进展 临床表现 5.累及部位：骨骼肌无力 ①眼外肌：表现为眼睑下垂、复视等 ②面肌：周围性面瘫 ③咽喉部肌肉:吞咽困难,进食时间长,饮水呛咳,声音小 ④颈肌：抬头无力 ⑤四肢：四肢无力 ⑥呼吸肌：呼吸困难、咳嗽无力 临床表现 6.肌无力的表现形式： 肌无力有波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后好转。 “易疲劳”现象 Ⅰ型(眼肌型)：单纯眼外肌受累，预后好 Ⅱ型(全身型)：四肢肌肉无力，可合并眼肌。 Ⅱa型(轻度全身型)：药物治疗反应好，预后好。 Ⅱb型(中度全身型)：药物反应一般。 Ⅲ型(重度激进型)：进展迅速,症状重,药效差,多于6月内出现呼吸机麻痹，死亡率高。 Ⅳ型(迟发重症型)：缓慢进展,多由Ⅱ型发展来,预后差 Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。 临床分型(Osserman) 危 象 出现呼吸肌无力，表现为呼吸困难,不能维持正常的换气功能时，称为危象，需立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。 分三种： 肌无力危象(myasthenic crisis) 胆碱能危象(cholinergic crisis) 反拗性危象(brittle crisis) 肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。 胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。 反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。 血清：乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab） 纵隔CT：胸腺增生或胸腺瘤。 电生理