肺淋巴管肌瘤病的临床与CT表现.pptVIP

预后 预测个体患者预后困难。已经发现，LAM患者诊断时疾病组织学类型和肺功能变化情况可以预测患者的生存率或是否肺功能更快恶化。 LAM的生存时间大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。 总 结 好发年龄：育龄期妇女 临床表现：气胸和乳糜胸，部分病人咯血； 伴或不伴其它部位病变；慢性进 展的呼吸困难。 明确诊断：典型影像表现+临床，或者开胸肺 活检。与黑色素瘤相关的HMB 45 抗体阳性为LAM的标记性抗体。 雌激素受体(ER)及孕激素受体 (PR)常为阳性。 感谢聆听！ THANK YOU FOR WATCHING! 演示结束！ 女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月 。半年前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。 经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM) 。 女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月 。半年前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。 经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM) 。 女，28岁。腹部不适，B超发现腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病 女，28岁。腹部不适，B超发现腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病 女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。 女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。 女，48岁。阵发性气促10月余伴咯血5天，2003年9月18日胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。 同上病例：2005年1月7日胸片，两肺纹理增强，右侧少量胸腔积液。 同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。 女，28岁。两肺弥漫分布2-4mm囊状薄壁透光区，右侧少量胸腔积液。 女，24岁。两肺广泛分布小气囊影，无上下肺区别。 女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别，左侧气胸。 同上病例：两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。 组织细胞增生症X：两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。 组织细胞增生症X：男，50岁，HRCT示两肺广泛不规则囊状影（箭示）。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少量透亮区外，余无异常。 3、肺间质纤维化晚期：可有广泛蜂窝状影，囊壁厚，形态不规则，以两下肺胸膜下分布为主，囊状影之间纤维化明显。 女，39岁，结节性硬化多系统累及 囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。 典型病例 病例1、女，28岁 肺组织病理显示扩张的淋巴管及异常增生的平滑肌 LAM的标记抗体HMB-45在增生的平滑肌细胞染色阳性? 同上病例、女，28岁 病例2、女，28岁 同上病例、女，28岁。腹部 病例3、女，28岁 同上病例、女，28岁 病例4、女，48岁 阵发性气促10月余伴咯血5天，胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。 同上病例、女，48岁。15月后 两肺纹理增强，右侧少量胸腔积液。 同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。 同上病例、女，48岁。15月后 病例5、女，28岁 病例6、女，24岁 同上病例、女，24岁 女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别，左侧气胸。 同上病例、女，24岁。两年后 两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。 鉴别诊断 一、肺气肿； 二、组织细胞增多症； 三、肺间质纤维化； 四、结节性硬化症； 五、囊状支气管扩张。 一、肺气肿 小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。 CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。 肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。 小叶中心性肺气肿 二、组织细胞增多症 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。 两肺多发薄壁小气囊，有融合， 同时肺内见多发