课件：心肌病整理.ppt

* * * * * 许多亲属症状轻微或缺如，只有行超声心动图检查时才发现。 一级亲属中约1/4可以找到形态学依据，且多数亲属病情较先证者轻。 * * * * * * * * * * 还有手术治疗、安装起搏器等处理手段，主要针对症状进行处理。 * * * * * * （二）临床表现 1．症状： 劳力性呼吸困难， 90% 劳力性心绞痛：1/3， 硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6% 凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施， 使症状加重，反之症状有所缓解 杂音 备注 室内压差增加 屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小 立位 增强 前、负荷减小 洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强 硝酸甘油 增强 前后负荷减小 异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小 室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加 室内压差减小 下蹲 减弱 前、后负荷增加 去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加 Β受体阻滞剂 减弱 收缩力降低 握拳 减弱 前、后负荷增加 下肢抬高 减弱 前负荷增加 心室内压差变化与杂音强度的关系 晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常 临床表现-体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱 辅助检查 X线检查：心脏扩大不明显 心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波 超声：评价价值大 A. 室间隔和左室后壁厚度比≥ 1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性） C. 舒张期顺应性下降 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 超声心动图典型特点 ①非对称性室间隔肥厚≥ 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比≥ 1.3； ②二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性） ③LVOT变窄； ④左室腔一般小于56mm 二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象） （三）检查及诊断 超声心动图对本病有非常重要的意义 可见左心室壁及室间隔均非对称性肥厚 严重心律失常是肥厚型心肌病病人猝死的 主要原因 1．药物治疗 首选β-受体阻滞剂及钙阻滞剂 β-受体阻滞剂机制为： 消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率50～60BPM为宜 （四）治疗要点 药物治疗-钙通道阻滞剂 维拉帕米，地尔硫卓 作为不能耐受β受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗 其它药物治疗 心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗：华法林 肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术 酒精室间隔消融 双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证： ①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存 ②LVOT压力阶差＞30mmHg， 激发状态下＞50mmHg； ③室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。 猝死高危因素/ICD 先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速； 首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度≧30mm）； 有HCM猝死家族史 ； 运动后血