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* 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC) 右室心肌被进行性脂肪及纤维组织替代，可累及整个右室甚至部分左室。 遗传性心肌病，为常染色体显性遗传。 临床表现心律失常（室速）、右心扩大、 右心衰竭、猝死。 * 致心律失常性右室心肌病 * 致心律失常性右室心肌病 * 致心律失常性右室心肌病 * 心肌致密化不全（ ventricular non-compaction) 遗传性心肌病，胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。 表现左心衰及心脏扩大 心脏彩超及心脏MRI检查利于诊断 * 心脏气球样变（ Takotsubo cardiomyopathy) 发病与情绪激动及精神刺激有关 临床表现胸痛伴心电图ST段抬高，T波倒置 冠脉造影正常，心室造影示心室中部或心尖部膨出 支持和心理治疗 * 心脏气球样变（ Takotsubo cardiomyopathy) * 缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy) 冠心病多支病变造成弥漫性心脏扩大和心衰 有别于其他原因不明的扩心病 * 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy HCM) * 肥厚型心肌病 遗传性心肌病，心室非对称性肥厚为特征，常累及室间隔，左室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态，分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病。 HCM is characterized by marked thickening of the ventricular myocardium, small LV cavity size, and hyperdynamic systolic function. * 肥厚型心肌病 * 肥厚型心肌病 * 病因 常染色体显性遗传病 肌球蛋白重链基因 肌球蛋白结合蛋白C基因 * 病因 * 病理 不均等室间隔心肌增厚 心肌细胞肥大、排列紊乱 小血管病变、瘢痕形成 * 病理 * 临床表现 症状 体征 早期可无症状 乏力、劳力性呼吸困难 胸痛 晕厥 心脏轻度扩大 第四心音 喷射性收缩期杂音 心力衰竭、猝死 心尖部收缩期杂音 心力衰竭体征 * 临床表现 * 临床表现 * 实验室及其它检查 胸部X线 心影轻度增大 舒张期室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3，二尖瓣SAM征 心肌细胞畸形肥大、排列紊乱、间质纤维化 左室高电压ST-T改变 巨大倒置T波深而不宽Q波 左室舒张末压升高，左室腔与流出道间有收缩压差，左室腔呈香蕉状、犬舌状，冠脉正常 心电图 超声心电图 心导管 心肌活检 * 心肌疾病 长治医学院第一临床学院内科学教研室 * 内容 概述 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 心肌炎 * 概述 心肌疾病是一组异质性心肌病，是不同病因引起的心肌病变导致心肌机械/心电功能障碍，表现心室肥厚或扩张。 心肌病可局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。 * 概述 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左室致密化不全、先天性传导阻滞、离子通道病等 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：围生期心肌病、心动过速性心肌病、感染性心肌病、心脏气球样变 * 心肌疾病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 心肌炎 * 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy DCM) * 扩张型心肌病 一类以左室或双心室扩大，伴心室收缩功能障碍为特征，临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。 Dilated cardiomyopathy （DCM） is characterized by LV dilation and systolic dysfunction. Often four-chamber dilation is present. Regional wall-motion abnormalities may be present even in the absense of sigificant CAD. * 扩张型心肌病 * 病因 中毒、代谢异常 遗传、其他 感染、炎症 * 病理 肉眼所见 组织学 心室扩张、室壁变薄 纤维瘢痕形成 附壁血栓 瓣膜、冠脉无病变 心肌细胞肥大 心肌细胞变性 不同程度纤维化 * 病理 * 临床表现 症状 体征 早期可无症状 呼吸困难 右心功能不全 栓塞 心脏扩大、SM S弱、S3/S4、奔马律 各种心律失常 心律失常、猝死 左、右心衰体征 * 实验室及其他检查 胸部X线 心影增大，肺淤血 心腔扩大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 心室舒张