慢性骨髓增殖性疾病相关肺动脉高压的临床和血流动力学特征.PDFVIP

慢性骨髓增殖性疾病相关肺动脉高压的临床 和血流动力学特征： 一项9例患者的回顾性研究 宫素岗 上海市肺科医院肺循环科 1 肺动脉高压（PH ） 仰卧位休息时，右心导管检查mPAP （肺 动脉压力平均值） 25mmHg。 肺动脉高压只代表一种血流动力学异常情 况，本身并非一种独立的疾病，包括多种 临床情况。 肺动脉高压既可来源于肺血管病变，也可 继发于其他心、肺或系统性疾病。 病理生理主要特征为肺小动脉痉挛、内膜 增生与重构。 临床表现为右心室后负荷增加，活动耐力 肺动脉高压 正常 下降，严重者可发生右心衰而死亡。 1.Lau E M, Tamura Y, Mcgoon M D, et al. The 2015 ESC/ERS Guide