肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗.pptVIP

弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗 北京协和医院呼吸科 许文兵 间质性肺疾病的概念 以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质性疾病组成的疾病谱。 临床症状、影像、肺功能等都具有某些相似之处，发病机制、病理特征也具有某些共性特点 大部分原因不明，发病机制不清 发病隐匿，呈慢性过程 ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质 间质性肺疾病的概念 其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支气管领域 由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍 细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭 间质性肺疾病的分类－病因明确 ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等） 间质性肺疾病的分类－病因明确 药物/治疗相关的ILD 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违林药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪） 间质性肺疾病的分类－病因明确 高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、 三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡） 间质性肺疾病的分类－病因明确 肺感染相关的ILD 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室功能不全 左至右异常分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关ILD 移植物排斥反应相关的ILD 间质性肺疾病的分类－病因未明确 淋巴增殖性疾病相关的ILD 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病ILD 家族性肺纤维化 姐姐性硬化病 神经纤维瘤 Hermansky-pudiak综合征 Nieman-Pick病 间质性肺疾病的分类－病因明确 结节病 肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM） 胶原血管病相关的ILD RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎） 肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎 坏死性结节样肉芽肿病（NSG） 间质性肺疾病的分类－病因未明确 原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（INSIP） 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD） 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP） 弥散性肺间质病-发病机制 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处 弥散性肺间质病-发病机制 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: 肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升（0.2～0.5）×104个 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以下 弥散性肺间质病-发病机制 间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型: 巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 弥散性肺间质病-发病机制 属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。 肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。 在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道 弥散性肺间质病-发病机制 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生； 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽肿形成。 胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，部分网状或网状结节状阴影 严重者出现蜂窝肺 近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值 呼吸功能检查-限制性通气功能障碍 肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低 第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞 间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺