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* * * * 正常脑白质的发育过程 髓鞘形成始于妊娠中期（5/6月），成熟于2岁。 发育规律：由下向上；由尾端向头端；由中央白质向周边白质，最后为皮层下白质；感觉纤维早于运动纤维。 成熟的白质为T1W高信号，T2W低信号未髓鞘化的白质表现相反：T1W低信号，T2W高信号。 髓鞘检出时间（月） 部位 T1W1 T2W1 内囊后肢 0 0 放射冠 0 0 小脑白质 3 3－5 胼胝体压部 4 6 胼胝体膝部 6 8 内囊前肢 2－3 11 额叶白质 3－6 11－14 成人表现 8 18 正常小儿MRI各部位检出时间（1.5T） 双侧脑白质病变多为代谢性脑病。 双侧不对称性或单侧性病变多为感染性、缺血性病变或部分不典型的代谢性脑病。 遗传性脑白质病分类 髓鞘化异常 髓鞘化低下 髓鞘囊性变性 性连锁肾上腺脑白质营养不良 (X-ALD) 异染性白质营养不良(MLD) 球形细胞脑白质营养不良(Krabbe) 佩－梅样病 (PMD) 亚历山大病 儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化低下/白质消融性白质脑病 (CACH/VWM) 巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿 (MLC) Canavan病 遗传性脑白质病共同临床特征 智力运动倒退 视听觉受损 (长传导束损害) 运动障碍 惊厥少见，且通常于病程晚期发生 X－连锁肾上腺脑白质营养不良 最常见的脑白质营养不良，主要累及神经系统白质传导束及肾上