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白血病 首都医科大学附属复兴医院 定义 白血病(Leukemia)是造血干细胞（ hematopoietic stem cell)的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其它造血组织中大量增生集聚，并浸润其它组织和器官，正常造血受抑。 病因 病毒感染：T淋巴细胞病毒-Ⅰ 电离辐射 化学毒物药物：苯、烷化剂、乙双吗啉、 化疗药物 遗传因素 分类（细胞成熟程度） 急性白血病 急性非淋巴细胞性白血病 急性淋巴细胞性白血病 慢性白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 急性白血病 Acute leukemia Conception 是造血干细胞(hemopoietic stem cell)的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 急性非淋巴细胞性白血病 FAB分型：依据细胞形态及组化染色的结果进行分类 M0（急性髓细胞白血病微分化型） M1（急性粒细胞性白血病未分化型） M2 （急性粒细胞性白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞性白血病） 急性非淋巴细胞性白血病 M4：急性粒-单核细胞白血病 M5：急性单核细胞性白血病 M6：急性红白血病 M7：急性巨核细胞性白血病 急性淋巴细胞性白血病 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 L2：原始和幼淋巴细胞以混合细胞为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显的空泡。 急性白血病的临床表现 发热 出血 贫血:早期可出现,呈进行性发展（红系受抑及出血，营养不良） 器官和组织浸润的表现 器官和组织浸润的表现 淋巴结和肝脾大 骨骼和关节：胸骨压痛及骨痛 眼部：GS及眼底浸润 口腔和皮肤：牙龈肿痛及皮疹 中枢神经系统白血病 睾丸 其他器官：肺、心、消化道、泌尿道 实验室检查 外周血象的特征 白细胞增高，可大于100×109/L。 白细胞正常或减少，可小于1.0 × 109/L 不同程度的血红蛋白,血小板下降 分类可见原始及幼稚细胞 骨髓象 绝大多数骨髓增生明显活跃（Ⅰ、Ⅱ级） 白血病细胞占骨髓非幼红细胞30%以上 70%的病人根据形态学可确诊疾病类型 Auer小体是确诊急非淋的依据 10%急非淋骨髓增生低下，原始细胞仍占30% 急性白血病组织化学染色 糖原染色（PAS):急淋呈块状或颗粒 过氧化物酶染色：急粒呈黑色颗粒 酯酶染色：单核细胞呈棕黑色颗粒并被氟化钠抑制 白血病免疫分型 白血病细胞表面有大量的 蛋白抗原，用CD表示，可用单抗标记。某些CD表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此识别这些抗原，有助于对急性白血病各型的鉴别诊断。 白血病免疫分型 B淋: CD10 CD19 T淋：CD2 CD5 CD7 急非淋：CD13 CD33 原始细胞（干细胞）：HLA-DR CD34 染色体的改变 M2 : t(8;21)(q22;q22) M3 : t(15;17)(q22;q21) M4EO: inv(16) ALL(5-20%): t(4;11)；t(1;9)等 t(9;22)(q34;q11)难治 血生化的改变 尿酸：与高白细胞及化疗有关 合并DIC时可出现凝血机制障碍 中枢系统白血病时，压力增高，脑脊液可找到白血病细胞，蛋白增多 诊断及鉴别诊断 MDS：病态造血 传染性单核细胞增多症:异淋增多 巨幼红细胞贫血 粒缺恢复期 治疗 一般治疗 防治感染 纠正贫血 控制出血 防治高尿酸血症 维持营养 化疗 目的:骨髓完全缓解并延长生存期 原则：早期、足量、联合和个体化（联合用药的条件、化疗时间和间隔） 化疗分期：诱导缓解；巩固强化治疗；维持治疗 化疗 急非淋化疗方案：DA(85%),MA M3:维A酸（85%），砷剂（65-98%） 急性淋巴细胞白血病：首选VP 在此基础上增加药物 髓外白血病的治疗 中枢神经系统白血病的治疗 鞘内注射 预防：缓解后开始，MTX 10mg，阿糖胞苷 50mg 治疗： 睾丸：放射治疗，手术 移植 异基因骨髓移植 年龄小于50岁，无心肝肾疾病 有HLA匹配的供者 完全缓解及强化治疗6个月后 自体骨髓移植及外周血干细胞移植 脐带血移植 慢性粒细胞白血病 chronic myelocytic leukemia (CML) 临床表现 起病 一般症状 脾肿大 其他：白细胞增高时，可出现白细胞淤滞 症，如呼吸困难，头晕、言语不清等 实验