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ALCL 治疗 儿童ALCL:根据预后因素,按照高度恶性B细胞 淋巴瘤治疗,减瘤治疗后,短程多药强化治疗 成人ALCL:全身型,采用含蒽环方案化疗 首次CR后,采用自体造血干细胞移植(HSCT) Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) compared with anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBC). Armitage JO, et al. Ann Oncol.2004;15(10):1447-1449. 蕈样霉菌病/Sézary综合症( MF/SS ) 流行病学:约占所有NHL0.5%,占皮肤T细胞淋巴瘤80% 病因:可能与化学物质接触有关,与HTLV-1有关 患病年龄:中位55-60岁 病变部位:表皮 真皮 皮下组织 MF皮肤病变:斑点期、斑块期和肿瘤期 Sézary综合症:MF的白血病改变 Sézary综合症典型特征: 弥漫性红皮病 广泛性淋巴结肿大 皮肤、淋巴结和外周血存在高度超螺旋的瘤细胞(CD4+CD7-) MF/SS 临 床 表 现 分子遗传学改变 表达抗原:记忆辅助性T细胞CD3+CD4+CD45RO+ CD2+、CD3+和CD5+ TCR基因重排 MF/SS 治疗及预后 局部化疗:激素,HN2,BCNU 早期病变或缓解症状,CR 50%-60% 光化学治疗:PUVA 长期治愈率15%-20% 皮肤全层电子束治疗(TSEBT ) 早期病变 IA期 10y-RFS 33-52%; IB期以上10y-RFS 16% 晚期病变 T3、T4和N3的ORR分别是81%、61%和70% T3、T4和N3的5y-OS分别是37%、44%和32% MF/SS 治疗及预后 体外光分离置换:增强肿瘤的免疫原性 红皮病(T4):ORR 83%, CR 20% 难治MF/SS:ORR 73% 全身治疗:难治性MF 细胞毒药物、INF-α、维甲酸类、融合毒素、单抗 MF/SS 治疗及预后 细胞毒药物 单药治疗:CR30%,ORR 60%-70% 激素、烷化剂、甲氨喋呤、吉西他滨 Pentostatin(脱氧助间霉素) 联合治疗:强的松和苯丁酸氮芥 平均缓解期 16.5月 EPOCH方案 ORR 80%, CR 27% MF/SS 治疗及预后 INF-α: 晚期难治 ORR 45% , CR15% 早期初治 ORR 80% 与化疗联合 ORR 40%-50% 维甲酸类: ORR 44%-68% Bexarotene 早期病变vs.晚期病变 中位缓解期 15月 vs. 5月 Denileukin diftitox(ONTAK):ORR 37%,CR14% 中位缓解期 7月 Campath-1H 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型 流行病学:多流行于亚洲和中南美洲,西方少见 形态学:血管中心性浸润、血管破坏和坏死 病因:与EBV感染有关 患病年龄:中位43岁 临床表现:通常结外病变和局限性I/II期 好发于鼻腔和鼻窦,很少累及眼眶/眼 结外病变:皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道、 病理特征:血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程 预后较差:5y-OS 20%-35% 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型 分子遗传学改变 表达抗原:NK细胞来源( CD2+, CD56+, 胞浆CD3ε+,EBV+) 细胞毒颗粒(粒酶B和TIA-1) TCR 基因重排:γδ-基因重排最常见 分子遗传学改变 染色体异常: del 6(q16-27)、del 13(q14-34)最常见 基因改变: P53过表达 K-ras突变 P14、P15、P16纯合性缺失 EBV(EBER-1RNA、LMP-1) 的证据 综合治疗:含阿霉素化疗、受累野放疗 局限期的患者:放疗,放疗+化疗的疗效还未确证 放疗后疗效 RR85%、CR66%; 复发率:局部50%、全身25% 结外 NK/T细胞淋巴瘤治疗 结外 NK/T细胞淋巴瘤治疗 各种治疗手段的长期疗效 化疗 15% 化/放疗 59% 单放疗 50% P值 0.01 治疗手段 5y-OS 5y-OS:I/II期 40%, 全组 36% 肠病型T细胞淋巴瘤 (ETCL) 流行病学:肠上皮内的T细胞淋巴瘤,占所有淋巴瘤1
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