弥漫性血管内凝血-DIC.pptVIP

* (disseminated or diffuse intravascular coagulation) 病理生理教研室 教授 马小茹 弥散性血管内凝血(DIC) disseminated or diffuse intravascular coagulation 第一节 概念及分型 一、概念: 某些致病因素作用下 激活凝血物质 血液高凝 广泛形成微血栓 凝血物质耗竭 血液低凝 + 继发性纤维蛋白溶解亢进 出血 休克 器官功能障碍 贫血(微血管病性溶血性贫血) DIC关键 二、分型: (一) 按DIC发生的速度分为 1.急性型 特点 2.亚急性型 表现 3.慢性型 原因 (二) 按DIC代偿情况分为 1.代偿型:消耗≈生成 2.失代偿型:消耗﹥生成 3.过渡代偿型:消耗﹤生成 原因 表现 实验室检查 (三) 按病变范围 分为 1.全身性 2.局部性 第二节 原因及机理 一、正常血凝和纤溶过程: 凝血酶原激活物 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 凝血过程三个阶段 血液凝固过程 内源性凝血系统 胶原纤维 表面接触 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ca2+ Ⅸ Ⅸa Ⅷ、Ca2+、ＰＦ3 Ⅹ Ⅹa、Ⅴ、ＰF3、Ca2+ 外源性凝血系统 组织损伤释放 Ⅲ Ⅶ、Ｃa2+ Ⅹ 凝血酶原激活物 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 可溶性纤维蛋白多聚体 Ｃa2+ ⅩⅢa 稳定的纤维蛋白多聚体 ⅩⅢ Ⅹa、Ⅱa、 Ca2+　　　 抗凝过程 包括抗凝因子和纤溶系统两方面的作用: 抗凝因子 抗凝血酶Ⅲ:蛋白酶抑制物，在肝素存在时，对凝血酶、凝血因子Ⅻa、Ⅺa、Ⅹa、Ⅸa都有灭活作用。 肝素:存在于大多数组织中，在体内外都有抗凝作用，由于它能结合血浆中的抗凝蛋白，ATⅢ、肝素辅助因子Ⅱ等，使这些抗凝蛋白活性大大增强；还能抑制血小板聚集释放。 蛋白C(PC):在肝脏合成的糖蛋白。PC在内皮细胞表面的凝血酶调节蛋白作用下，转变为有活性的PC，具有灭活Ⅴa、Ⅻa的作用，起抗凝作用。 纤溶系统 纤溶E原激活物(存在血、组织、尿液) 纤溶E原 纤溶E(肽键内切E) 稳定的纤维蛋白多聚体 碎片X 小分子多肽A、B、C 碎片Y 碎片D 碎片 E 这些碎片就叫做纤维蛋白降解产物FDP，有较强的抗凝作用，加强组胺、激肽的提高Cap通透性的作用。 碎片D 二、DIC的原因及机理： （一）血管内皮细胞损伤，激活内源性凝血系统 感染 Ag-Ab 缺血 缺氧 酸中毒 损伤 血管内皮细胞 血管内皮下带大量负电荷的胶原纤维暴露 凝血Ⅻ因子与其表面接触后负电荷影响 Ⅻ分子结构发生改变 活性中心暴露 Ⅻ因子被激活成Ⅻa 激肽S + 补体S ＋ ＋ 纤溶S ＋ 内源性凝血S 凝血 FDP（抗凝物质） 出血 扩张血管血管壁通透性 血浆外渗 休克 扩张血管 外周阻力 血压 大量血小板黏附在胶原上 血小板聚集释放PF３ 加速凝血 提供催化反应的磷脂表面，加速凝血酶原激活物的形成。 （二）组织严重破坏，激活外源性凝血系统 严重创伤外科手术烧伤　　产科意外恶性肿瘤 组织细胞损伤坏死 大量组织因子入血（Ⅲ因子） Ⅶ Ca2+ Ⅹ Ⅹa 启动外源性凝血系统 引发DIC （三）血细胞激活受损或破坏，释放促凝物质 １.RBC损伤： 异型输血引起的急性溶血　药物引起的自身免疫性溶血自身免疫性溶血　　　　　恶性疟疾 大量RBC　破坏 大量RBC素 ADP 类似PF3，促凝物质 促进血小板聚集，释放PF3、PF4促凝 进入血浆 2.WBC损伤: 中性粒细胞、单核细胞内含有促凝物 质，作用类似Ⅲ因子。 严重感染(细菌、内毒素)急性早幼粒细胞白血病 (化疗后) WBC被激活或被大量破坏 释放促凝物质入血 3.血小板激活或受损：血小板含有丰富的促凝物质和 血管活性物质。 内毒素Ag-Ab 血管内皮损伤 血小板聚集、释放或破坏 促凝物质PF3、PF4、PF2、PF6、 血管活性物质(TXA 2、ADP、5-羟色胺、儿茶酚胺) 堵塞微血管 血栓素A2、ADP使血小板聚集，形成血小板血栓。 5-羟色胺、儿茶酚胺使外周血管收缩、血流减缓。 PF3加速凝血酶原激活物形成 PF4抗肝素 PF2促进纤维蛋白原变成纤维蛋白 PF6抑制纤溶 Β-血小板球蛋白促进血栓形成 4.其他促凝物质的作用: (1)表面带负电荷的物质都可激活Ⅻ因子,启动内源性凝血S。 相当于暴露的胶原纤