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- 2019-03-07 发布于浙江
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临床表现: 发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要临床症状。 肺动脉狭窄严重,新生儿即可出现发绀,哭闹时明显,随年龄增长加重。 蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循环阻力,提高肺循环血流量,已改善中枢神经系统缺氧症状。 漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥、抽搐,甚至昏迷死亡。 临床表现: 体格检查:口唇、眼结膜和指(趾)端发绀,呈杵状(趾);胸骨左缘2~4肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失。 治疗: 手术治疗: 1.姑息性手术:体-肺分流 (1)锁骨下动脉-肺动脉分流 (2)中心分流术:升主-肺动脉 (3)右心室流出道补片扩大术 2.矫治手术: 并发症:低心排量综合征 法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF) 是一种最常见的发绀型先天性心脏病。 基本病变(4种):肺动脉狭窄;室间隔缺损;主动脉骑跨;右心室肥大。 杨跃 心外自主学习 四、辅助检查 1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段 凹陷,心尖上翘,右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图:电轴右偏,右心室肥 厚,右室收缩期负荷 加重 3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道 狭窄
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