维生素D缺乏性佝偻病赵筱昱.pptVIP

第五章 营养和营养障碍疾病第五节 维生素营养障碍;目的和要求：;教学内容：;营养性维生素D缺乏性佝偻Rickets of vitamin D dificiency;年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度;[维生素D的生理功能与代谢] 1.维生素D（具生物活性的脂溶性类固醇衍生物）的来源 D2（麦角骨化醇）：存在于植物中的麦角固醇经紫外线照射后形成； D3（胆骨化醇）：人体皮下组织中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后形成；又称为内源性维生素D3； D3（外源性）：主要存在与动物性食品中。 ;日光皮肤合成; 维生素D代谢 Vitamin D Metabolism;2.维生素D的生理功能 ★促进小肠粘膜细胞合成CaBP（钙结合蛋白），增加肠道对钙的吸收；增加磷的吸收。 ★促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢； ★增加肾小管对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用； ★近年来发现参与多种细胞的增殖、分化、免疫功能调控。 ; ●甲状旁腺素（PTH）的生理作用： ★对骨的作用：使旧骨脱钙，使血钙、磷浓度上升，抑制成骨作用。 ★对肾的作用：促进肾小管对钙的重吸收，抑制肾小管对磷的重吸收，促使尿磷增加。 ★对肠的作用：促进肠道对钙的吸收。; ●降钙素（CT）的生理作用： ★对骨的作用：控制破骨细胞的形成，抑制骨吸收，阻止骨盐溶解及骨基质溶解；促进破骨细胞转化为成骨细胞，加强成钙作用。 ★对肾的作用：抑制肾小管对钙、磷的重吸收，使尿磷、尿钙增加。 ★对肠的作用：抑制肠道对钙的吸收，抑制肠道对钠、钾、磷的吸收。;3.维生素D代谢的调节 (1)自身反馈作用 (2)血钙、磷浓度与甲状旁腺素、降钙素调节 ;;低血钙;;[病因] 1，围生期维生素Ｄ不足： 2，日照不足； 3，生长速度快，需要增加； 4，天然食物中含VitD较少， 摄入不足； 5，疾病因素和药物影响：胃肠道，肝胆，肾脏，长期服用抗惊厥药，糖皮质激素。;发病机理;骨骺;增殖层;长骨干骺端病理改变; [临床表现]随年龄不同，临床表现不同 多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。重症佝偻病可有消化和心肺功能障碍，影响行为发育和免疫功能。 分四期：初期、激期、恢复期、后遗症期。;营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄; 1.初期(早期)：多见于6月，特别3月 ?主要是神经兴奋性增高症状，多汗、夜惊、易激惹、汗多而刺激头皮而摇头出现枕秃等。 ?常无骨骼病变，X线骨片可正常、或钙化带稍模糊； ?血清25（OH）D3 下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。; 2.活动期(激期)： 不经治疗，症状加重，甲状旁腺功能代偿性亢进，钙磷代谢失常，出现典型的骨骼改变。 (1)骨骼改变： 颅骨改变： 颅骨软化（3～6个月）； 乒乓球感（3～6个月）； 方颅、头围增大，前囟增大闭合晚，十字状头、鞍状头（ 7～8个月）； 出牙延迟。; 胸廓改变： 肋骨串珠； 鸡胸；漏斗胸，肋缘外翻， 郝氏沟。 手、足改变：手、足镯。 双下肢改变：O、X型腿。 脊柱改变：脊椎畸形，脊椎后凸、侧弯。 骨盆改变：扁平骨盆，女性成年后致难产。 ;肋骨串珠;鸡胸; (2)运动功能： 全身肌肉松弛、肌张力低下，坐立行发育落后，蛙型腹。 (3)脑发育： 表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射缓慢。 (4)免疫力低下：感染。; (5)生化改变： 血钙降低， 血磷明显降低， 碱性磷酸酶明显增加， 血清25（OH）D3 下降， PTH升高。; (6)骨X线改变： 骨骺端钙化带消失，杯口状、毛刷样改变，骺软骨带增宽（ ＞ 2mm），骨质疏松，骨皮质变薄，骨干畸形、骨折。;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线; 3.恢复期： 症状体征减轻、消失，血钙、血磷升高，碱性磷酸酶下降(1~2个月降到正常)，骨X线经2～3周治疗钙化线出现，钙化带增厚、致密。;逐渐恢复正常; 4.后遗症期： 重症残留不同程度畸形，临床症状、生化、X线改变正常。;膝外翻畸形; ; [鉴别诊断]： 1.与佝偻病的体征的鉴别 (1)粘多糖病 (2)软骨营养不良 (3)脑积水;;软骨发育不良：身材矮小，头大、四肢短，五指平齐，前额突出，腰椎前突，臀后凸。 ;