颅内对称性病变pt课件.pptVIP

肝豆状核变性 基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性及海绵状变性所致。 肝豆状核变性 T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda） 获得性肝性脑部变性AHCD AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积。 海洛因海绵状白质脑病 症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。 线粒体脑肌病 诊断标准：起病年龄2个月至5岁，典型临床表现主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、智能障碍等， 神经影像学检查见到以