《生物化学教学课件》第九左章 氨基酸代谢（2015秋）.pptVIP

* * 四氢叶酸:包括喋啶、对氨基苯甲酸、谷氨酸。 * 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 （多巴胺减少-帕金森病） S-腺苷同型半胱氨酸 * 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 * （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP * 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 * 支链氨基酸的分解代谢 * 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素pp、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 * 目 录 * * * * * * * * * * * * * * * * ，并检查犬尿中糖与酮体的含量。若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此氨基酸为称生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)；若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)。尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)。 * * * * * * * * * * 1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 * 2. 瓜氨酸的合成（线粒体） 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 * 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 3. 精氨酸代琥珀酸 3. 精氨酸代琥珀酸生成（胞液中） * 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸的合成（胞液中） * 5. 精氨酸水解生成尿素（胞液中） 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮 戊二酸 谷氨酸 α-酮酸 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi * （三）尿素循环小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨 另一个来自天冬氨酸. 过程：2步在线粒体中进行，3步在胞液中进行. 耗能：3个ATP，4个高能磷酸键. 反应不可逆. * （四）尿素生成的调节 1.食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2.CPS-Ⅰ的调节:启动时的限速酶 AGA是激活剂； 精氨酸是AGA合成酶的激活剂 3.尿素合成启动后的限速酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 * 血氨浓度升高称高血氨症(h