颅脑先天畸形及发育障碍.pptVIP

本节重点 Dandy-Walker综合征 脑裂畸形 脑灰质异位 胼胝体发育不全 蛛网膜囊肿 神经皮肤综合征 分类方法 Demeyer分类法（1971）： 器官源性 组织源性 分类方法 器官源性畸形：脑的一些胚胎形式的结构的残留而导致脑的大体形态发生异常 组织源性畸形：特殊的异常细胞分化而来的原始衍生所致 分类方法 背侧诱导期（3-4周） 腹侧诱导期（2个月） 神经元增殖期（3-5个月） 神经元移行（和形成）期（3-6个月） 髓鞘形成期（7个月-2岁） 正常头颅回顾 原因：先天性颅缝提早骨化、过早封合而成 类型及程度：与提早封合的颅缝数目及程度有关 影像诊断手段：主要是头颅平片 （一）狭颅症 （一）狭颅症 （二）颅底陷入 定义：是枕骨大孔周围骨，包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔陷入的畸形。 原发性：多属枕骨及环枢椎先天性发育异常。 继发性：继发于颅底软化疾病、成骨不全或佝偻病等。 并发症： （二）颅底陷入 枕大孔变形、前后径变窄 枕骨斜坡上升变平、岩骨升高、两侧不对称 环枢椎上升，环枢椎的正常解剖关系丧失。 （二）颅底陷入 （二）颅底陷入 扁平颅底：颅底侧位上基底角大于1480 基底角：从鼻根至蝶鞍中心点之连线，与蝶鞍中心点至枕大孔前缘之连线间所形成的夹角，正常成人平均值为1320。 脑先天性发育异常 正常脑发育过程回顾 正常脑结构标本 （一）先天性脑积水 （一）先天性脑积水 病因：不明，胚胎期颈内动脉发育不良或中脑导水管发育不良。 病理：幕上大脑半球发育障碍，形成内衬神经胶质组织的大囊；颅骨及脑膜发育正常。 （一）先天性脑积水 平片：头颅呈球形增大，面骨无异常。颅穹隆骨与面骨失去正常比例。 （一）先天性脑积水 CT：幕上大脑半球区为脑脊液样低密度。额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。 （一）先天性脑积水 MRI：显示幕上为长T1长T2水样信号，更清楚显示大脑镰、基底节、小脑及脑干结构。 （二）Dandy-Walker综合征 Dandy-Walker综合征: 由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发梗阻性脑积水。 （二）Dandy-Walker综合征 平片：脑积水表现 CT和MRI： 小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小 后颅窝内与扩大第四脑室沟通的巨大液体密度或信号的囊肿 脑积水 大脑半球发育异常，如胼胝体发育不全 （二）Dandy-Walker综合征 囊肿可压迫第四脑室，使其变小和向前移位，幕上脑室对称性扩大积水，蛛网膜囊肿不与脑室系统相通，且脑积水程度较前者轻。 （三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形 由于在胚胎4-8周时前脑形成障碍，使大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室不分离，无大脑镰、胼胝体和透明隔。可分为无脑叶型和有脑叶型。 （三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形 无脑叶型者，CT和MRI均显示无正常大脑半球，仅有一层薄的脑皮质围绕单一扩大的脑室，位于中线的透明隔、胼胝体、大脑镰和纵裂均缺如。 （三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形 有脑叶型者，大脑半球分裂清楚，侧脑室扩大，前角融合成单腔，第三脑室亦可分辨，透明隔缺如或部分存在，大脑镰和胼胝体缺如。 （三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形 发生在胚胎第26-28周内，是由于神经元从脑室基质移行到皮质表层的过程中断引起。无脑回比巨脑回累及的范围更广。无脑回畸形也称平滑脑。 CT和MRI显示大脑半球表面平滑，脑沟缺如，灰质变厚、白质变薄。 （四）脑灰质异位 是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。一般分为皮层下、室管膜下及带状灰质异位。异位灰质的密度或信号与正常灰质相似，无强化. （四）脑灰质异位 较少见，可分为结节型和曲线型，曲线型至少在两处可见与大脑皮层相连，从室管膜延伸到皮层，70%的伴有胼胝体发育不全。 （四）脑灰质异位 多见于女性，表现为皮层下带状异位灰质，与脑皮层有线状白质相隔。 （五）脑膜膨出和脑膜脑膨出 是颅内结构经过颅骨缺损疝出于颅外的一种先天性发育异常，累及部分脑结构（外胚叶）和覆盖物（中胚叶），致神经管形成障碍。通常好发于中线部位，以枕部及鼻根部多见。 （五）脑膜膨出和脑膜脑膨出 脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。 脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时尚包含有部分扩张的脑室，脑组织受压变薄。 （五）脑膜膨出和脑膜脑膨出 平片：可见软组织肿物和头颅相连，基底可宽可窄，在与软组织肿块相连的颅骨中，可见骨质缺损，呈圆形、卵圆形或梭形，常位于颅骨的中线。 （五）脑膜膨出和脑膜脑