脊髓空洞7月查房.pptx

脊髓空洞症;目录;概述;病因及发病机制;病因;先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常；（有人认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致）;机械因素：颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞；;左、右侧脑室脉络丛产生的脑脊液→经室间孔→第三脑室；与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起→经中脑水管→第四脑室；再汇入第四脑室脉络丛产生的脑脊液→经第四脑室的正中孔、外侧孔→蛛网膜下隙→蛛网膜粒→上矢状窦→窦汇→左右横窦→左右乙状窦→颈内静脉。;脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞和脊髓积水。 ;此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型，称为症状性或继发性脊髓空洞症 ;脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核 ;临床表现;（二）前角细胞受累相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角交感神经中枢出现Horner征。;类型 1.Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤，脑损伤等。 2.Oppenheim征（奥本海姆征）：医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski征。 3.Gordon征（戈登征）：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski征。 4.Chaddock征（查多克征）：竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski征。 5.Gonda征（冈达征）：紧压足外侧两趾向下，数秒钟后突然放松，阳性表现同Babinski征。 6.Schaffer征（夏菲征）：用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈为阳性。 7.掌下颌反射：用尖锐物体刺划手掌大鱼际皮肤时，出现同侧下颏部的肌肉反射性收缩。正常人7%出现，当锥体束损伤时出现。;颈交感神经综合征又称为霍纳氏综合征（Horner syndrome ），是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。;（三）关节萎缩和关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落（Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁;神经性关节病故也称为Charcot关节病。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。;（四）延髓症很少单独发生．常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。;辅助检查;Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。;诊断及鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT），将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注射后6、12、18和24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空相影像；