课件：ABO血型系统及定型-正反不符dy.ppt

* * * * 血型前体物质： Type1 Galβ1－3GlcNAc β1－R（血清） Type2 Galβ1－4GlcNAc β1－R （红细胞） Type3 Galβ1－3GalNAcａ1－R（红细胞） Type4 Galβ1－3GalNAc β1－R （红细胞） Type5 Galβ1－3Gal β1－R（人工合成） Type6 Galβ1－4Glc β1－R A1和A2同样存在质的区别 A1细胞出现重复的3型A抗原结构，但A2细胞却没有。 抗A1是3型或4型A特异性的，或者抗A1可以优先与3型或4型A反应。 只有A1转移酶能够转化3型H加一个N－乙酰氨基半乳糖基成为3型A 因此A2细胞上可以检测到3型H而不是3型A抗原。 双花扁豆植物血凝素检测N－乙酰氨基半乳糖胺，当过量的浓度下，它可以凝集A2细胞，因此将它用作A亚型分型试剂更多是依赖A1和A2表现型数量上的差异。 A3 最早由Friedenreich在1936年描述 与抗A和抗AB共同孵育时：“混合视野外观”（mixed field agglutination）。即：小的凝集块周围是大量未凝集的细胞。 与抗A反应强度低于A2 与抗AB反应呈混合视野,但并不增强 偶有抗A1 (occasionally) 血型物质 A H A3不像是A2和O细胞的嵌合体 Aend（Afinn，Abantu） Aend最早由Weiner 等于1959年描述 类似于A3细胞：它们与一些抗A和抗AB表现很弱的混合视野外观 Aend分泌型的唾液中只有H物质，但是无A物质 抗A1出现在部分Aend个体的血清中 10％细胞凝集（Mf） Am Am细胞不能被抗A和抗AB凝集，或者仅能发生很弱的凝集。Am细胞可以吸附放散抗A 。 Am分泌型的唾液中包含正常含量的A和H物质，Am血清中通常无抗A1。 Am作为ABO位点上一个稀有的等位基因遗传 Am在法国献血者的频率是150 000中有1例。（A型人中占0.0015%），中国台湾的数据是400 000万人中1例。 Am 抗原性较弱 抗A: - / w+ 抗H 4+(甚至会超过Oc) 无抗A1产生,与抗AB反应不增强 血型物质: A H Ax Ax表现型最初由Fischer和Hahn于1935年报道，它的主要血清学特点是： 红细胞与多数来源于B型血清的抗A不发生反应，但是可以被大多数来源于O型个体的抗AB凝集，没有混合视野表现。 血清中含有抗A1，后者有时候可以凝集A1和A2细胞。 除了H物质，Ax分泌型个体唾液中可以捡出痕量的A物质 Ax 抗A: -/ w+ 抗H:4+(与Oc的抗H差不多) 常有抗A1(Frequently) ,比A2 A3都高 与抗A+B的反应比抗A明显增强 血型物质 H Ax Ax表现型具有很高的遗传异质性： 许多家系资料表明Ax以ABO位点上一种稀有的等位基因的方式遗传 在一些家庭中遗传背景不清楚 在两项独立的研究中，法国Ax的频率为1/77000 (A型人中的0.003%)和1/44000 Aint 与抗A1反应较弱 2+ 与抗A及抗H反应较强 4+/3+ 仅有A1和Aint的细胞与抗A1发生反应 Aint Landsteiner和Levine：有些A型个体的红细胞既不能定义为A1也不能定义为A2 Aint在黑人中较白人更为常见， Aint是作为ABO位点上的一个等位基因遗传的。 它的H抗原强度象A2一样强，甚至更强。 Ael 在通常的条件下，Ael细胞与抗A和抗AB不发生凝集，虽然它们可以结合这些抗体，结合的抗体可以通过吸收放散技术检测到 Ael分泌型唾液中无A物质，仅有H物质，血清中常含有抗A1，也可以含有能够凝集A2细胞的抗体 Ael 在Ael血清和红细胞膜上不能检出A转移酶。 在法国150000例献血者中，没有检测到Ael表现型，在中国台湾400000人中捡出5例Ael个体 Ael以ABO位点上的一种稀有的等位基因遗传的。 Aw Olsson等 对其它弱A亚型的ABO基因的外显子、剪切部位和启动子进行序列测定 那些表现型不太容易被划分到任何现存的分类中。这些异常的基因被称作Aw（1－5）。 Subgroups of A Pheno-type Red cells tested With anti-sera Serum tested with Known red cells Salivaof secretors Anti-A -B -AB -A1 -H A1 A2 B O A1 V _ V V _ _ _ V _ A and H Aint +++ _ V ++ +++ _ _ V _ A and H A2 +++ _ V _ ++ Some