ANCA相关血管炎的相关诊断.pptx

ANCA相关血管炎的相关诊断 主要内容 系统性血管炎 在内科领域，系统性血管炎的诊断与治疗比任何疾病都更具挑战性！ ——凯利风湿病学 第8版 系统性血管炎 定义 血管炎病（vasculitides） 血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。 原发性血管炎：不合并另一种已经明确的疾病的系统性血管炎。 继发性血管炎：继发于另一确诊的疾病：感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病（如SLE、RA、干燥综合征等）。 系统性血管炎 血管的分类 大动静脉及其主干分支 实质内动脉、小动脉、毛细血管、小静脉 内脏主要动静脉及其主干分支 血管大小的分类 系统性血管炎 分类 1994年教堂山会议共识（CHCC） 大血管性血管炎： 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎 川崎病 小血管炎： 显微镜下多血管炎 韦格氏肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 过敏性紫癜 冷球蛋白症血管炎 系统性血管炎 分类 2012年CHCC最新分类 系统性血管炎 分类 Chapel Hill 2012年新分类之亮点及不足 较为全面的分类 逐渐去除荣誉性命名 缺陷之一：未重视影像学检查的新技术(MR/PET-CT/血管造影等)，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估。 系统性血管炎 ANCA Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎 显微镜下多血管炎(MPA) 肉芽肿血管炎（Wegeners，WG，GPA) 变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征，CSS，EGPA) 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 AAV的基本病理特征 GPA和EGPA血管周围有肉芽肿形成； 急性期:中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢性期:小血管纤维化,管腔狭窄； 肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成，64.3%患者新月体比例50%，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重的肾小管间质病变； 皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎。 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎（AAV）的临床共同表现 系统/器官 临床共同表现 皮肤 高出皮肤的紫癜，荨麻疹 肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎 呼吸道 呼吸困难，咳嗽，咯血、肺浸润肺间质病变，肺出血 神经系统 周围神经病变（单神经炎） 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 内脏/系统(%) MPA GPA EGPA 肉芽肿病变 无 有 有 肺浸润 50 90 70 上呼吸道 35 90 50 肌肉/关节 60 60 50 神经系统 30 50 70 肾 90 80 45 ANCA(%) 70 90 50 ANCA相关性血管炎（AAV）的临床共同表现阳性率 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 肉芽肿性多血管炎（Wegeners，WG，GPA) 30s-40s为高峰年龄, 任何年龄都可 上呼吸道肉芽肿 (鼻窦炎, 耳炎, 鼻衄),下呼吸道症状(咯血), 可累及眼, 鼻和其他器官 34%患者可出现中枢和外周神经病变 肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰 单纯激素治疗不能阻止病情进展, 75%的患者对环磷酰胺CTX有效. 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征，CSS，EGPA) 过敏性肉芽肿性血管炎. 中年发病, 平均年龄 44岁. 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(10%), 神经病变 (手套和袜套样,单/多发). 肺(哮喘, 咯血, 浸润). 血管炎通常发生在哮喘的头3年. 60%-70%的患者p-ANCA阳性. 系统性血管炎 ANCA相关性血管炎 显微镜下多血管炎(MPA) 50岁发病, 男性略占优势 累及小动脉, 小静脉和毛细血管. 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹为可触及的紫癜) ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-ANCA, 40%为c-ANCA. 系统性血管炎 ANCA项目定义 抗中性粒细胞胞浆抗体 (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，ANCA)，是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎炎症性肠病等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要的意义，已成为自身免疫性疾病的一项非常重要的常规检测项目。    ANCA谱中抗蛋白酶3（proteinase3，PR3）抗体和抗髓过氧化物酶（myelope